11岁的她得了这种十万分之一的罕见病……
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近日 ， 在河南省胸科医院心血管外科九病区（先心外科）病房内 ， 手术后恢复良好的小香（化名）双手托着下巴 ， 满脸渴望地憧憬着未来 。
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【11岁的她得了这种十万分之一的罕见病……】小香的父亲邹大哥说 ， 小香今年11岁了 。他在小香一岁时听医生说孩子有心脏病 ， 想着等以后挣钱了给她看病 。可钱还没凑齐 ， 孩子的身体状况却越来越差 。在当地医院就诊时 ， 邹大哥听说省胸科医院有针对困难家庭的先心病救助政策 ， 就找到该院心血管外科九病区（先心外科）主任彭帮田求治 。
彭帮田诊断发现 ， 小香患的是一种常染色体显性遗传病——“心手综合征” ， 其主要表现为先天性心血管疾病合并上肢骨骼畸形 ， 这种疾病的发病率仅仅为十万分之一 。
“特别是孩子的心脏问题比较严重 ， 因法洛四联症 ， 她入院时已经出现了严重的缺氧症状 ， 随时面临晕厥跌倒风险 ， 必须尽快手术！”彭帮田说 ， “对于法洛四联症的治疗 ， 原则上需要早期进行心内修复 ， 以防止因频繁的缺氧发作而引起心、脑和肺等重要器官的损害甚至死亡 。”
根据孩子实际病情 ， 彭帮田联合该院麻醉科、体外循环科共同为小香成功实施法洛四联症矫治术 。
术中 ， 彭帮田团队利用孩子自身瓣叶组织对肺动脉瓣结构进行精细修复 ， 并谨慎疏通右室流出道 。这就要求主刀者在操作中每一步都要“严丝合缝” ， 尤其是对流出道、瓣环、肺动脉等部位的修补成形 ， 无论过窄还是过宽 ， 都会严重影响手术效果 ， 修补过窄 ， 会影响右心排血量；过宽则会加重肺动脉瓣返流 ， 影响右心功能 。
“在实施法洛四联症矫治术时有两个关键点要特别注意 ， 一是在手术时要保护好肺动脉瓣的功能和瓣环的完整性 ， 以此来预防远期肺动脉瓣返流的发生；二是要保护右心室功能 ， 以防引起远期的右心功能不良和右室起源性心律失常 。”彭帮田说 。
经过近5小时的努力 ， 手术顺利结束 。术后心脏超声探查发现 ， 患者肺动脉瓣几乎没有返流 ， 压差低 ， 中心静脉压低 ， 这表明孩子术后肺动脉瓣与右心室功能良好 。“经过手术治疗 ， 孩子的心脏结构、功能将恢复和常人一样 ， 完全可以满足她的生活和工作需求 。”彭帮田说 。
统筹：刘旸
责编：张驰
来源：医药卫生报
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