自身免疫性肝病 关于自身免疫性肝炎 你需要掌握这些
自身免疫性肝炎是一种由自身免疫反应介导的针对肝细胞的肝实质炎症，表现为血清自身抗体阳性、高免疫球蛋白G和/或γ-球蛋白血症以及肝组织学上的界面性肝炎。如果不治疗，往往会导致肝硬化和肝衰竭。本文将根据最新指南，对AIH的临床表现、诊断、鉴别诊断和治疗管理进行讨论。
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AIH的临床表现
AIH的临床表现多样，一般表现为慢性、隐匿性发作，但也可表现为急性发作，甚至引起急性肝衰竭，严重程度不同。最常见的症状包括困倦、疲劳和全身不适。体格检查可发现肝肿大、脾肿大、腹水和偶尔的外周水肿等体征。无症状患者常因体检发现转氨酶水平升高而就医。急性发作的患者可能出现急性肝衰竭、严重黄疸和凝血酶原时间延长。此外，大多数患者还有不同严重程度的非特异性症状，如乏力、嗜睡、乏力、厌食等。累及小关节而无关节炎的多关节疼痛对本病具有重要意义。
AIH的诊断
AIH诊断流程见下图:
文章图片
图1 AIH诊断流程图
注:ANA=抗核抗体；SMA=平滑肌抗体；LKM1=肝、肾微粒体抗体1型；SLA=抗可溶性肝抗原；PANCA=核周抗中性粒细胞胞浆抗体；TTG=抗组织转谷氨酰胺酶；AMA=抗线粒体抗体；PBC=原发性胆管炎；PSC=原发性硬化性胆管炎；NASH=非酒精性脂肪性肝炎；非酒精性脂肪性肝病。
根据美国肝病研究学会发布的《自身免疫性肝炎诊治实践指南》，AIH的诊断标准如下:
AIH的诊断需要一致的组织学结果，并满足以下特征:
血清谷草转氨酶/谷丙转氨酶水平升高；
血清IgG水平升高和/或一种或多种自身抗体阳性；
排除其他可能导致慢性肝炎的原因:病毒性、遗传性、代谢性、胆汁淤积性和药物性。
初始血清学检查应包括:
成人:ANA和SMA；
儿童:ANA、SMA和反LKM1。如有必要，考虑额外的自身抗体检测以确保诊断。
所有急性或慢性肝病患者，包括无症状肝功能试验异常、急性肝衰竭和常规自身抗体阴性的肝炎，都必须考虑AIH的诊断。
自身免疫性疾病在AIH患者中较为常见，诊断时应筛查乳糜泻和甲状腺疾病。
AIH患者应根据症状学评估类风湿关节炎、炎症性肠病、自身免疫性溶血性贫血、糖尿病等肝外自身免疫性疾病。
AIH的鉴别诊断
1.药物性肝损伤
之所以难以区分，是因为DILI和AIH都可以显示肝细胞损伤；AIH主要为慢性，但10%为急性。DILI主要是急性的，但长期用药也会造成慢性损伤。一些DILI药物可以诱导自身抗体的产生。
DILI和AIH缺乏特异性的临床表现和诊断标志物，尤其是药物引起的慢性肝损伤发病隐匿，使得鉴别诊断困难。近年来，不同的研究小组试图将两者与组织学区分开来。界面性肝炎、局灶性坏死和门脉区炎症均可见，但AIH比DILI严重。AIH的具体组织学表现包括浆细胞浸润、“玫瑰花结”样结构和穿透现象；然而，中性粒细胞和嗜酸性粒细胞浸润、肉芽肿形成、肝内胆汁淤积和脂肪变性在DILI中更为常见。此外，与AIH相比，DILI的纤维化程度较低。
2.非酒精性脂肪性肝炎
【自身免疫性肝病 关于自身免疫性肝炎 你需要掌握这些】目前，肝穿刺活检仍是诊断NASH和评估肝纤维化程度的金标准。非酒精性脂肪性肝病活动度评分常采用NAS系统评价疾病活动度等级，血清铁蛋白的存在大于正常值上限的1.5倍
临床上，肝豆状核变性患者的肝脏组织学和血清免疫学特征与AIH相似，容易导致误诊。肝豆状核变性应在不明原因肝损伤和肝硬化患者中进行调查。最近的研究表明，用可交换铜测定法计算相对可交换铜，可以直接、准确地测定铜超载，可作为威尔逊病诊断的新工具。K-F环是Wilson病的经典眼科表现，可用裂隙灯检查。对于诊断不明的患者，可以通过肝脏穿刺来测定肝脏铜含量。肝脏铜含量> > 250 μg/g/g在肝豆状核变性的诊断中起关键作用。威尔逊病患者应定期随访和评估。
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