4个月宝宝右肺“停机”！医生利用自体心包巧建通道重新“接线”
4 个月大的娃右肺看起来完完整整却基本没有功能！近日 ， 深圳市儿童医院接诊了一例右肺动脉缺如的小患儿 ， 右侧的肺动脉 " 短路 " ， 未与主肺动脉连接 。这种病极其少见 ， 每 30 万个孩子 ， 大概会有 1 个孩子 " 中招 " 。医院胸心外科团队用患儿自体心包缝制成一段血管 ， 成功连接起主肺动脉和右肺 ， 让右肺顺利 " 开机 " 。
4 个月大宝宝右肺还没 " 开机 "
出生没多久 ， 小东东（化名）就出现了肺部感染 。在当地医院做了心脏彩超后 ， 诊断为动脉导管未闭 。医生建议 ， 孩子的肺部感染治好了后 ， 再复查心脏超声 。小东东满月后 ， 肺部感染也好了 。家人带着他来深圳市儿童医院复查 。检查结果出来后 ， 全家喜忧参半：喜的是 ， 动脉导管已经自然闭合了 ， 但同时也发现 ， 小东东患有罕见的先天性心脏畸形——右肺动脉缺如 。
何为 " 右肺动脉缺如 "？正常人的肺动脉是由右心室发出 ， 一分为二分成左肺动脉、右肺动脉 。之后 ， 左肺动脉、右肺动脉分别进入左肺、右肺 。右肺动脉缺如 ， 简单说就是右侧的肺动脉 " 短路 " ， 不能正常与主肺动脉连接 ， 而是与主肺动脉发出来的分支连接 。这样一来 ， 进入右肺的血液就会受影响 ， 气体交换功能就会出问题 。这类患儿 ， 早期症状常常不明显 ， 后期可能出现大量咯血 ， 甚至严重的肺动脉高压、右心功能衰竭等情况 。
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由于右肺动脉 " 搭错线 " ， 小东东右肺的供血 ， 主要是由右锁骨下动脉侧枝血管供应 。这条蜿蜒细小的血管 ， 外径只有 2mm 。而这个年龄的孩子 ， 正常右肺动脉差不多有 7mm 粗 。小了 3 倍的血管 ， 显然不能满足右肺的供血需求 。没有正常的血液供应 ， 右肺虽然有正常肺组织 ， 却没有正常的功能 ， 因而一直处于 " 关机 " 状态 。也就是说 ， 他只能靠左肺呼吸 。
重建 " 管道 " 连通主肺动脉和右肺
一般来说 ， 青少年或者成年人可以只靠一个肺存活 。但小东东才 4 个月大 ， 很难只靠一个肺活命 。一旦出现左肺部感染 ， 很容易出现低氧血症 ， 随时会没命 。这类患儿 ， 如果能在 2 岁内手术 ， 大多可以通过重建单侧肺动脉 ， 获得接近正常人的生活质量；反之 ， 不及时治疗 ， 随着年龄的增长 ， 患儿可能出现反复严重的肺部感染和难以控制的咳血 ， 甚至需要切除部分肺组织 。
要救小东东 ， 就必须让他的右肺 " 开机 " ， 重建右肺动脉！为此 ， 市儿童医院胸心外科主任的陈欣欣团队会同超声、影像、心内科、心外科进行了多次讨论 。手术的关键在于找到合适的 " 管道 " ， 主肺动脉和右肺之间距离较远 ， 需要建一条新 " 管道 " 。但手术面临两种选择：人工血管还是自体心包？
人工血管省时省力 ， 但质地较硬 ， 与残存的右肺动脉不吻合 ， 很可能会出血难止 。而且 ， 人工血管不能生长 ， 孩子年纪大了就不适用了 ， 需要多次手术更换 。自体心包则需要医生用孩子的心包片卷成一个小卷 ， 将这个心包卷做成一座 " 桥梁 " ， 把右肺动脉与主肺动脉连接起来 。但操作难度大、风险高 ， 因为一方面要避免管腔狭窄、吻合口漏血 ， 另一方面还要成形后血管连接走形顺畅 ， 这需要丰富的临床经验和高超的手术技巧 。
手术台上缝制自体心包现做一根 " 管道 "
经过权衡利弊 ， 陈欣欣最终选择了 " 挑战 " 自体心包缝制 。手术开始后 ， 第一个难题出现了：毛细血管难寻 。
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