治疗致心律失常性右室心肌病，ACEI/ARB有效！阜外医院姚焰等研究对于致心律失常性右室心肌病

对于致心律失常性右室心肌病（ ARVC）的治疗，目前的指南主要强调预防室性心律失常事件，而注重延缓疾病进展的治疗措施很少。
阜外医院姚焰等通过一项回顾性观察性队列研究发现，血管紧张素转换酶抑制剂 /血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ ACEI/ARB）可显著延缓 ARVC的疾病进展，降低致死性室性心律失常发生风险。
该研究纳入 311例 ARVC患者，其平均年龄为 39.1岁，男士占 74.9% ，其中 36.3%接受 ACEI/ARB治疗，中位治疗疗程为 4.9年。
经胸超声心动图显示，接受 ACEI/ARB治疗的患者疾病进展速度明显慢于未接受 ACEI/ARB治疗的患者。
具体表现为三尖瓣环收缩期位移缩小得更慢（两类患者每年分别缩小 0.24 mm和 0.61 mm）、右室流出道扩张也较慢（每年分别增大 0.57 mm和 1.06 mm）。
中位随访 5.96年期间，65.3%的患者发生威胁生命的室性心律失常事件，年发生率为 19.8%；其中，持续性室速最常见，其次是埋藏式心脏复律除颤器放电、心原性猝死 /心脏骤停。
在接受 ACEI/ARB治疗的患者中，威胁生命的室性心律失常发生率明显低于未接受 ACEI/ARB治疗的患者（ 55.8 vs. 71.2%）。
进一步分析显示，与未接受 ACEI/ARB治疗的患者相比，接受 ACEI/ARB治疗的患者发生威胁生命的室性心律失常的风险降低了 29% 。
作者指出，该研究还首次发现，右室延迟钆增强比例（ RV-LGE%）较高与 ARVC患者中威胁生命的室性心律失常发生风险增加有关。
研究者表示，ACEI/ARB之所以能延缓 ARVC患者的疾病进展，与其逆转心脏重构的作用有关，其中 ACEI的作用比 ARB更强。
尽管 ACEI/ARB不是经典的抗心律失常药物，但该研究发现，这类药物可降低严重室性心律失常的发生风险。ACEI/ARB的抗心律失常作用，可能与其抑制心肌纤维化、降低心室壁异常拉伸、稳定电解质浓度、延长动作电位有关。
作者强调，ARVC以其致心律失常特性为主要特征，但其本质是心肌病。因此，基于这项研究，逆转心脏重构可能是降低室性心律失常发生风险的潜在治疗方向，但需要随机临床试验进一步验证。
在该研究中，患者用得最多的 ACEI/ARB为培哚普利和氯沙坦。基线和最后一次经胸超声心动图检查的中位间隔时间为 4.1年。
阜外医院还对20年来就诊的 522例患者的临床资料进行了分析，发现该病的诊治水平得到了长足提高，导管消融术成为重要的治疗手段。
62.3%的患者接受了导管消融术， 19.5%接受埋藏式心律转复除颤器（ ICD）植入，10.0%的患者接受了心脏移植。
来源：
[2] 胡志成，梁二鹏，吴灵敏，等 . 致心律失常性右心室心肌病 522 例临床分析：单中心 21年诊断与治疗变迁 . 中国循环杂志 , 2020, 35(11): 1115-1120.DOI： 10.3969/j.issn.1000-3614.2020.11.011

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