(3)妊娠合并再障:
罕见,妊娠是否为诱发因素尚不清楚 。 妊娠时骨髓增生低下则相对较常见,常在妊娠开始时出现全血细胞减少,而在分娩或妊娠中止后恢复,但是少数妊娠合并再障可延续到产后 。 妊娠合并再障的生存率,母亲为53%,婴儿为75%,69%患者妊娠过程顺利,故对坚持继续妊娠的母亲可采用间断输血治疗,但病情恶化时应终止妊娠 。
(4)传染性单核细胞增多症后再障:
急性EB病毒感染引起的传染性单核细胞增多症常合并粒细胞减少和其他血液学异常,但是合并再障罕见 。 由于EB病毒感染是最常见的病毒性疾病,很多人临床症状不明显,全血细胞减少可以是部分传染性单核细胞增多症的早期或恢复期的主要表现,部分患者症状消失后血象可自行恢复 。 有报道在特发性再障骨髓造血细胞中检出EB病毒,因而EB病毒感染后的再障可能比以前预期的发生率要高 。 抗病毒治疗对部分EB病毒感染后再障患者有效,皮质激素及ATG等免疫抑制剂治疗亦对部分患者有效,应当在病程早期应用 。
(5)嗜血细胞综合征/再障综合征:
嗜血细胞综合征患者有骨髓增生低下,亦有可能从骨髓增生活跃转为增生低下 。 74%患者出现三系细胞减少,均有贫血,9l%出现血小板减少,65%出现中性粒细胞减少 。 与典型再障不同之处,为嗜血细胞综合征/再障综合征患者均有系统性免疫缺陷、恶性肿瘤和感染 。 在感染中以病毒感染最常见,常为疱疹病毒、特别是EB病毒,其他如巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、水痘-带状疱疹病毒、B19微小病毒、HIV-1,其次为细菌和原虫感染,骨髓移植后排斥亦可并发嗜血细胞综合征 。 诊断依靠组织活检和骨髓涂片 。 在病毒感染伴随的嗜血细胞综合征中常见到免疫系统激活表现,如外周血IFN- gamma;、TNF- alpha;、IL-6和IL-2可溶性受体水平增高,CD8 阴性细胞增多,T细胞体外培养产生IFN- gamma;也明显增多 。 临床应用环孢素A(CsA)有效也说明T细胞介导的免疫增强是造血功能衰竭的发病机制 。
(6)输血后的移植物抗宿主病:
再障是输血后所致移植物抗宿主病的常见的致死性并发症 。 儿童先天免疫缺陷、化疗后癌症患者、近年来接受过继免疫的白血病患者,输入少量的供者淋巴细胞就足以产生移植物抗宿主病,且对免疫抑制剂治疗产生抵抗,其血液学共同表现是全血细胞减少和骨髓增生低下 。
(7)结缔组织病:
再障可能是嗜酸细胞性筋膜炎的一种临床表现 。 嗜酸细胞性筋膜炎是一种严重的、以皮肤硬化为主要表现的结缔组织病,其病理为皮下和筋膜纤维化,临床表现为皮肤硬化,嗜酸性粒细胞增多,高 gamma;球蛋白血症,ESR增快,对皮质激素治疗反应良好 。 此外,系统性红斑狼疮、类风湿关节炎均有合并再障的报告,但因常用免疫抑制剂治疗,易与药物副作用相混淆 。
【诊断】
1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下:①全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少 。 ②一般无脾肿大 。 ③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃,巨核细胞应明显减少,骨髓小粒成份中应见非造血细胞增多 。 有条件者应作骨髓活检等检查) 。 ④能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等 。 ⑤一般抗贫血药物治疗无效 。
1964年中国医学科学院血液学研究所提出的再障诊断依据,经国内20多年临床实践,并经过两次修订,于1987年确定为我国现行再障诊断标准,具体内容如下 。
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