天津一中心医院完成年龄最小肝肾联合移植
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天津北方网讯：近日 ， 天津市第一中心医院儿童器官移植科与肾移植科携手成功完成一例8月龄儿童肝肾联合移植手术 ， 该患儿是目前已知年龄最小的肝肾联合移植受者 。
据悉 ， 年仅8个月大的小茉茉（化名）来自江苏南京 ， 在其3个月时突发休克、呼吸心跳骤停 ， 虽于当地医院成功挽救了生命 ， 但2周后出现了肾功能衰竭 ， 需要每周3次连续肾脏替代治疗 。为减轻痛苦、挽救生命 ， 父母带着患儿来到一中心医院就诊 。
经检查 ， 患儿确诊为原发性高草酸尿症Ⅰ型 ， 肾功能衰竭 ， 尿毒症期 ， 需行肝肾联合移植术 。面对如此小的月龄 ， 儿童器官移植科高伟主任与肾移植科莫春柏主任充分讨论及评估手术风险 ， 制定了精准、完善的手术及治疗方案 。
手术当天 ， 小茉茉接受了肝肾联合移植手术 ， 首先由高伟主任团队为患儿完成肝脏移植手术 ， 随后莫春柏主任团队接力完成肾移植手术 。历时10余小时 ， 整个手术顺利完成 。
术后第4天 ， 小茉茉肝肾功能及尿量恢复正常 ， 术后第6天转出监护病房 。
国际上关于儿童肝肾联合移植的经验很少 ， 通常是一些有代谢性疾病的儿童接受该治疗 。主要疾病包括原发性高草酸尿症、丙酸血症、常染色体隐性遗传多囊肾病、非典型溶血尿毒综合征等 。
原发性高草酸尿症Ⅰ型（PHⅠ）是一种罕见的常染色体隐性遗传性疾病 ， 此病患者肝内缺乏丙氨酸乙醛酸转氨酶 ， 致使乙醛酸不能转氨基生成甘氨酸 ， 转而氧化生成草酸 ， 导致血草酸浓度升高 。不溶性草酸盐结晶易沉积在钙浓度较高的组织 ， 如肾脏、骨骼、心脏、血管、神经等 ， 造成相应的器官损害 。
器官移植可有效治疗该病 ， 手术方式包括肝肾联合移植 ， 单纯肝移植及单纯肾移植 。但关于手术时机及手术方式等问题 ， 尚未达成共识 。
【天津一中心医院完成年龄最小肝肾联合移植】同期肝肾联合移植 ， 其优点是同时纠正代谢缺陷与肾功能衰竭 ， 有利于尽快恢复正常生理状态 ， 并且同一供体来源的肝脏对于肾脏有一定的免疫保护作用 。也可以先行肝脏移植 ， 二期行肾脏移植 。先行肝移植可纠正代谢缺陷 ， 从而改善高草酸血症 ， 以减少循环中的草酸盐在随后移植的肾脏中沉积 。（津云新闻编辑孙畅）
来源：北方网
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