病因不明的运动神经元有多厉害
2014年 ， 一项筹款活动“冰桶挑战”逐渐在社交网络上火爆起来 ， 该活动意在引起人们对“渐冻症”患者的关注和支持 。参与者要将一桶冰水从自己头上倒下 ， 并将过程录制并上传社交网络 ， 在完成挑战的同时 ， 可以点名好友效仿此行为 。该活动为全球各地支持“渐冻症”患者的慈善机构在极短时间内募集了大量的捐款 ， 也让更多的人认识到了何为“渐冻症” 。那么 ， “渐冻症”究竟是什么呢？
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运动神经元病基本信息
什么是“渐冻症”？
渐冻症 ， 其实是运动神经元病（MotorNeuronDiseases,MND）的俗称 。这是一类散发或遗传的致死性神经系统退行性疾病 ， 由中枢神经系统内控制骨骼肌的运动神经元退化所致 ， 临床表现为进行性的肌肉衰弱、萎缩 ， 言语不清、饮水呛咳 ， 当呼吸肌受累时可出现呼吸困难、呼吸衰竭 。
不同于阿尔茨海默氏症影响患者的高级神经活动 ， MND患者在晚期甚至依然能保持清晰的思维 ， 留有病发前的记忆、人格和智力 。正是这样的特性 ， 在整个病程中 ， 患者保持着清醒的大脑 ， 看着自己熟悉的身体和熟悉的感知一点点消失 ， 逐渐“冰冻” ， 因此被称为“渐冻症” 。
该病根据病因可分为两类：
?家族性 ， 约占5%～10% ， 遗传自父母；
?散发性 ， 约占90%以上 ， 病因不明 。
根据临床表现和起病部位的不同 ， 也可分为四类：
? 肌萎缩性侧索硬化症（Amyotrophiclateralsclerosis,ALS）：上肢或下肢首先出现上、下运动神经元受累体征 ， 患者生存期通常为二年到五年；此类型占MND的绝大多数 ， 也是这类神经系统变性疾病中最具破坏性的一种 ， 在英联邦国家中 ， 运动神经元病常常特指肌萎缩侧索硬化症 。
? 进行性延髓麻痹症（Progressivebulbarpalsy,PBP）：以言语不清和吞咽困难为首要表现 ， 随后出现肢体受累症状 ， 患者生存期通常为半年到三年 。
? 进行性脊肌萎缩症（Progressivemuscularatrophy,PMA）：患者多最先出现手部肌肉受累症状 ， 生存期通常大于五年；该症主要出现在50岁以上人群中 ， 男性更为常见 。
? 原发性侧索硬化症（Primarylateralsclerosis,PLS）：患者多最先出现腿部肌肉受累症状 ， PLS通常进展缓慢 ， 对患者生命不会造成大幅缩短；该症主要出现在40岁以上人群中 ， 约占MND的3% 。
“渐冻症”发病率是怎样的？
美国和欧洲的研究数据表明 ， ALS的发病率约在0.0015%~0.0025%/年 ， 也就是说 ， 每年每100,000个人中仅1.5~2.5个人发病 。考虑到该病的平均生存期约为三年 ， ALS的患病率在0.005% ， 约为发病率的3倍 。在低年龄段（小于40岁）男性和女性的发病率没有显著差异；但在高年龄段（大于等于40岁）男性的发病率明显高于女性 ， 最高可高至4倍以上；两性别的发病率均在在75-79岁之间达到峰值 。
不得不说 ， 从发病率来看运动神经元病是一个不折不扣的罕见病 ， 但一旦发病 ， 将为患者和家属带来沉重的负担 。那么 ， “渐冻症”会具体呈现什么症状并需要怎样的护理呢？
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运动神经元疾病的临床表现及护理
“渐冻症”的具体症状表现为什么？
“渐冻症”最大的临床表现便是肌肉萎缩、言语不清、饮食困难、甚至呼吸困难 ， 多数MND患者因呼吸衰竭或营养不良去世 。对于一个MND患者来说 ， 他可能经历以下症状：
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