一个半综合征 4个病例全方位认识“一个半综合征”家族温故知新综合征

【一个半综合征 4个病例全方位认识“一个半综合征”家族温故知新】人们把桥本病引起的同侧凝视麻痹和骨间眼肌麻痹称为“一个半综合征”。脑桥旁正中网状结构和内侧纵束解剖上与面神经、展神经、听神经及其核相邻，导致脑桥被盖综合征的不同组合。所以今天我就通过几个案例给大家介绍一下“一个半综合症”家族！
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前言
脑干梗死最常见于脑桥梗死，孤立性脑桥综合征约占脑干梗死综合征的20%。典型的临床表现为纯运动性偏瘫和共济失调性偏瘫。脑桥综合征的病变多见于脑桥底部，而被盖部的病变较少见。一个半综合征被称为桥脑病变引起的同侧凝视麻痹和对侧核间眼肌麻痹。然而，当脑干病变扩大时，就会出现一个半综合征的临床变异，包括八个半、九个和十三个半...
一岁半综合症
费希尔于1967年报告并命名的一岁半综合征由水平凝视麻痹和同侧核间眼肌麻痹组成。病变位于脑桥被盖部，累及脑桥附近正中网状结构和内侧纵束，是以眼外肌运动障碍为特征的特殊综合征。
临床上“一个半综合征”主要表现为病灶侧眼球不能外展内收；病变对侧眼球不能内收但可以外展，水平眼球震颤常伴有外展；双眼垂直运动和会聚反射正常。“一个半综合征”的主要病因是脑梗死，尤其是脑桥囊腔隙性脑梗死。其次是多发性硬化症。其他罕见病因包括颅脑外伤、脑出血、小脑幕疝、颅内肿瘤、感染性疾病等。

图6“十五个半综合征”相关病变
案例审查
患者女，54岁，右手，左上肢麻木，言语模糊，复视4天。既往高血压、二型糖尿病和脑梗死病史。神经系统检查发现构音障碍，右眼不能内收外展，左眼内收受限，左眼外展正常，双眼垂直运动，双眼左视水平，左眼水平小眼球震颤，双侧周围性面瘫，休息脑神经阴性，休息神经检查阴性。

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图7根据图片左半部分，入院时观察到右眼共轭注视麻痹、右眼内收缺失和左眼外展受限。左眼凝视伴水平眼球震颤。另一半影像表现为明显的额叶线条和眼球运动障碍，入院后3个月内基本恢复。
脑MRI显示脑梗死，包括双侧脑桥盖和脑桥右中线狭窄，其穿透脑桥盖至腹侧。患者入院后接受抗血小板聚集、稳定斑块、清除自由基、改善循环、神经营养等对症治疗，病情好转，预后良好。

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图8轴位T1加权像和T2加权像无明显异常。轴位扩散加权像显示扩散局限于双侧脑桥脑膜区域，桥右侧中线附近有较大病灶，其表观扩散系数很低。
2005年，裴和宋发现一名67岁的男子有一个半综合征伴双侧面瘫，并命名了一个新的综合征——“十五个半综合征”。患者右侧为共轭凝视麻痹，左侧为骨间眼肌麻痹，双侧面部轻瘫符合“十五分半综合征”。
这种情况的加重可能与脑梗死的扩大和水肿有关。DWI和模数转换器被用来显示病人负责任的焦点。图8示脑桥中线及双侧脑桥右侧旁正中区梗死。T1加权和T2加权图像仍然是负的。因此，我们可以得出结论，在磁共振扫描的T1和T2加权图像中很难在小范围内找到病变。DWI和模数转换器的联合应用有助于诊断。此外，有学者提出，在缺血性脑卒中早期，脑干细胞的小病灶可能“无异常”，及时进行DWI复查或薄层扫描可能有助于诊断。
摘要
除上述证候外，还有十六、十六半、二十四证等。“一个半综合征”家族的本质是通过受累的脑神经定位病变位置。表1总结了一些综合征。