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发病率仅25万分之一，6岁宝宝胰岛素瘤能开刀吗？

小辰星4岁那年 ， 妈妈王女士发现 ， 原本活泼好动的宝宝 ， 起床后出现站立不稳、摔倒、出冷汗等情况 。直到一天早晨 ， 小辰星陷入休克 ， 全家人赶紧叫救护车把他送到医院 。只有2.2mmol/L（空腹血糖正常值：3.9mmol/L-6.0mmol/L）的血糖引起了医生的注意 ， 嘱咐王女士一定要进一步检查 。
发病率仅25万分之一，6岁宝宝胰岛素瘤能开刀吗？
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开刀还是吃药？
检查结果令王女士难以接受 ， 医生认为 ， 小辰星的低血糖是高胰岛素血症所致 。医生还发现他的胰头有占位性病灶 ， MEN1基因发生了突变 。家里人都没什么疾病 ， 小辰星怎么可能是基因突变？孩子这么小 ， 又怎么可能长肿瘤呢？
王女士无法相信 ， 带着小辰星换了家医院 ， PET-CT检查并未发现肿瘤 ， 这里的医生认为 ， 胰头的占位不是肿瘤 ， 而是弥漫性的病变 ， 建议他吃药保守治疗 。
一边是“胰头有占位 ， 要开刀” ， 一边是“弥漫病变 ， 先吃药” ， 王女士考虑许久 ， 决定让小辰星先服药治疗 。一年多过去了 ， 小辰星的病情却愈加严重 ， 甚至会出现惊厥 。
“当时真是害怕查 ， 但又想弄清病因 。”因此 ， 王女士辞去工作 ， 查阅医学文献 ， 还加入了“高胰岛素”患者群 ， 多方了解后 ， 王女士决定带着来小辰星到瑞金医院寻找答案 。
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发病率仅25万分之一
瑞金医院儿内科陆文丽主任医师将小辰星收治入院 ， 并邀请内分泌与代谢病科、胰腺外科、放射影像科、核医学科进行联合会诊 。结合小辰星的症状及系列检查 ， 陆文丽医生表示 ， “我们怀疑小患者是胰岛素瘤 ， 对比之前的检查 ， 可以看到他胰头的占位还在增大 。”
作为少见疾病 ， 胰岛素瘤发病率仅为25万分之一 ， 其临床表现多种多样 ， 容易造成误诊和漏诊 ， 而且 ， 有将近20%的胰岛素瘤患者对PET-CT检查不敏感 ， 所以才出现了之前两家医院结论不一致的情况 。医生们推断 ， 小辰星体内胰岛素瘤释放大量胰岛素 ， 导致血液中胰岛素含量过高 ， 因此造成了反复的低血糖 。
为了进一步明确诊断 ， 小辰星被转到了胰腺外科 ， 穿刺取得病变部位的活体组织 ， 证实小辰星是胰岛素瘤无疑！基因检测也证实 ， 发病的根本原因就是MEN1基因突变 。
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3cm切口的手术
外科手术是目前唯一可能治愈胰岛素瘤的方法 。检查显示 ， 小辰星的胰头占位还未压迫重要部位 ， 但仍然在变大 ， 现在正是手术的好时机 。不过 ， 手术难度不小：一方面 ， 胰头2cm的肿瘤对小小的6岁的患者来说可算不小；另外 ， 肿瘤与胆管、胰管极近 ， 术中稍有差错都可能造成严重并发症 。
常规的胰岛素瘤 ， 如果肿瘤长在胰头 ， 紧贴胆管、胰管 ， 需要进行包括胰头十二指肠胆囊胆总管和部分胃的切除 ， 之后再进行消化道重建 ， 手术可谓巨大 。胰腺外科彭承宏教授认为 ， 患者年纪尚小 ， 可以使用达芬奇机器人做微创手术 ， 在手术中只挖除胰岛素瘤 ， 不仅创伤小 ， 且能最大保留胰腺的功能 ， 也不会损伤消化道 。
王女士对胰腺外科团队给予充分信任 ， 决定让孩子手术 。
术前 ， 麻醉科王颖副主任医师全面评估了小星辰的各项身体指标 ， 并做了充分准备 ， 还特意访视了小患者 ， 一番自我介绍 ， 提前让小星辰认识了医生阿姨 ， 缓解了小辰星的恐惧 。

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