不幸罹患罕见表皮坏死松解症，武汉大学人民医院皮肤科巧用生物制剂疗法治愈
（通讯员 杨岑 史赢）全身烫伤状破溃、口眼糜烂、大疱、高烧......本想治疗青光眼 ， 却不幸“撞”上低发病率、高死亡率的重症高危皮肤病 。12月21日 ， 不幸患上罕见中毒性表皮坏死松解症 ， 原本需要入住重症监护室治疗的宗先生 ， 经过武汉大学人民医院（湖北省人民医院）皮肤科医护团队17天的精心治疗和护理 ， 从该院普通病房痊愈出院 。
治疗青光眼 ， 却浑身溃烂
11月8日 ， 湖北赤壁54岁的宗先生因“青光眼”在当地住院手术治疗 ， 出院后在家继续口服醋甲唑胺等药物 。20多天后 ， 他的身体开始发热 ， 浑身布满了大大小小的水疱 ， 十分痛苦 。当地医生接诊后感觉棘手无法处理 ， 建议他转往武汉大学人民医院皮肤科 。
12月4日 ， 武汉大学人民医院皮肤科江珊副主任接到紧急转诊电话后 ， 立即通知当晚值班医护做好准备 。晚上6时 ， 宗先生在家属的陪伴下紧急入院 。
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接诊医生史赢详细查看病情后发现 ， 宗先生体温高达39.2℃ ， 全身皮肤松弛好似烫伤 ， 遍布大疱和破溃伤 ， 因口眼糜烂 ， 睁眼都十分困难 。结合当地医院的就诊记录和临床表现后 ， 史赢判断 ， 这是一例醋甲唑胺所致的中毒性表皮坏死松解症 。
Stevens-Johnson综合征（SJS）/中毒性表皮坏死松解症（TEN）是一种少见且严重的皮肤黏膜反应 ， 表皮松解面积大于30%体表面积时称为TEN 。绝大多数由药物引起 ， 以水疱及泛发性表皮松解为特征 ， 可伴发一系列系统症状 ， 包括多器官功能衰竭综合征等 ， 具有较高的死亡风险 。
“常见可诱发SJS/TEN的外源性药物包括抗惊厥药、抗抑郁药、磺胺类药、非甾体抗炎药、抗感染药物及近年来广泛应用的靶向药物 。醋甲唑胺属于磺胺类 ， 罪魁祸首正是它 。”
皮肤病也会高死亡率 ， 医护与死神赛跑
当晚 ， 宗先生即被安排进单间病房 ， 并予以系统糖皮质激素治疗 。由于全身皮肤破溃 ， 容易并发感染 ， 皮肤黏膜的护理对控制病情也至关重要 ， 彭晓艳护士长率马晓青护士和护理团队对他进行了精心护理 。
国际上用TEN疾病严重程度评分（SCORTEN）来评估疾病严重程度并预测死亡率 ， 一般评分≥4分的患者建议进入重症监护室（ICU）治疗 。根据宗先生入院24小时内的各项指标 ， 宗先生SCORTEN=4分 ， 预测死亡率高达62.2% ， 病情极度凶险 。入院后3天 ， 宗先生病情进行性加重 ， 皮肤破溃面积不断扩大 。
是增加激素用量 ， 还是联合其他治疗方案？12月7日 ， 该院皮肤科主任雷铁池教授组织科内讨论 。考虑到除了大面积皮肤破溃 ， 宗先生还有糖尿病、青光眼的基础疾病 ， 若增加激素用量 ， 不良反应风险势必增大 ， 团队决定使用静脉注射免疫球蛋白（IVIG）冲击治疗3天 。3天治疗过后 ， 宗先生病情虽较之前好转 ， 但仍然不理想 。
难道真的只能冒险增大激素用量？正当治疗陷入两难的时候 ， 参与制定了2021年《Stevens-Johnson综合征/中毒性表皮坏死松解症诊疗专家共识》的雷铁池教授提出使用生物制剂治疗 。
柳暗花明 ， 生物制剂显奇效
SJS/TEN的表皮坏死主要由药物特异性的细胞毒性T细胞介导 ， 肿瘤坏死因子α（TNF-α）等分子与疾病的发生发展高度相关 。近年来 ， TNF-α受体拮抗剂和单抗逐渐应用于SJS/TEN的治疗 。
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