再生障碍性贫血组:知道纯红型!
纯红细胞再生障碍性贫血,简称纯红再生障碍性贫血,是指骨髓中红系细胞明显减少或缺失引起的贫血。PRCA的特征性表现为网织红细胞减少的阳性细胞阳性色素性贫血,骨髓红系前体细胞极度减少或缺失。
【纯红再障 再生障碍性贫血群体:认识一下纯红类型】过去PRCA有发育不全红细胞、发育不全红细胞、发育不全贫血等名称。
1922年,国外学者Kaznelson首次描述PRCA,并将其与再生障碍性贫血分离。虽然PRCA的发病率较低,但由于其发病机制与免疫机制有关,引起了众多学者的关注。
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PRCA可分为遗传性和获得性两种类型。遗传性PRCA多发生在出生后一年内,三分之一为常染色体显性遗传。75%的患者糖皮质激素治疗有效,失败者可移植异基因造血干细胞。
获得性PRCA根据病因可分为原发性和继发性,后者可继发于细小病毒B19感染、大颗粒淋巴细胞白血病、其他淋巴增生性疾病、胸腺瘤、自身免疫性疾病、造血干细胞移植、抗红细胞生成素抗体、使用某些破坏性药物等。PRCA也可以根据病程分为急性和慢性。急性病例多见于儿童,可表现为自限性过程;慢性病在成年人中更常见。
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