3、如何对特发性间质性肺炎进行鉴别诊断 如经上述详实地询问病史、必要的实验室和支气管肺泡灌洗检查及胸部影像学分析,仍不能确定为何种ILD/DPLD,就应归为特发性间质性肺炎 。 特发性间质性肺炎包括:特发性肺纤维化(病理学上称为寻常型间质性肺炎)、脱屑型间质性肺炎、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病、非特异性间质性肺炎、急性间质性肺炎、淋巴细胞间质性肺炎和隐源性机化性肺炎(参见图1) 。 其中特发性肺纤维化/寻常型间质性肺炎最常见,占所有特发性间质性肺炎的60%以上,非特异性间质性肺炎次之,而其余类型的特发性间质性肺炎相对少见 。 特发性间质性肺炎的最后确诊,除了特发性肺间质纤维化可以根据病史、体征、支气管肺泡灌洗检查及胸部HRCT作出临床诊断外,其余特发性间质性肺炎的确诊均需依靠病理诊断 。
总之,对于临床怀疑为DPLD患者,首先需进行详细的临床评估,包括病史、体格检查、胸部X线片和肺功能检查 。 据此,患者分成两组:一组患者由于其相关病情或基础疾病,临床上无IIP的典型表现;另一组则有典型的IIP表现 。 后者应该进行HRCT检查,此组可分为四类:①具有典型的临床特征,能明确诊断特发性肺纤维化(IPF)/普通型间质性肺炎(UIP);②无IPF的典型临床表现;③临床特征可以诊断另一种DPLD,例如PLCH;④怀疑其他类型的DPLD 。 对于②或④组的患者需进行经支气管肺活检(TBLB)或支气管肺泡灌洗(BAL),如仍不能明确诊断则需作开胸肺活检
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