本病发病年龄可在15—80岁之间 , 以30—60岁间较多见 , 临床上少有症状 , 中晚期病人则可有胸痛、心悸、呼吸不顺、头晕、疲乏等 。
心电图检查常有胸导联T波低平 , 有的T波也如冠状T波样 , 以V3、V4、V5、V6导联最明显 。 ST段有的也可压低3—4mm , 也多在心前导联明显 , 临产上常被诊断为冠心病 , 甚至心内膜下心肌梗死 , 但临床上并无冠心病致病危险因素 。 心电图还有左室高电压 , 部分病人有Q—T间期延长 , 还可出现二尖瓣P波 。 在中晚期可有各种心律失常 。 另外部分病人ST段与T波有动态变化 , 时好时坏 。
超声心动图检查对本病有特殊诊断价值 , 正常人心脏在舒张期时心尖部厚度为9.4±3.1mm , 而在心尖部肥厚性心肌病时 , 心尖厚度可增厚至14—35mm , 平均为24—25mm 。 Yamaquchi曾报道心尖肥厚性心肌病 , 其心尖部肥厚为24.8±6.6mm , 但在超声心动图检查有时也可漏诊 , 一是在早期 , 甚至在心电图已出现T波改变时 , 超声心动图检查报告“正常” , 另外未作多个平面检查 , 所以对临床有可疑病例应作多平面详细观察 , 则可以提高阳性率 。 另外部分病人二尖瓣前叶在收缩期可有前向运动 , 或左心室舒张末压升高 , 顺应性下降 , 除个别外多数无压力阶差 。 近年来临床上也有核磁共振 , 核素心肌扫描检查 , 对诊断有很大帮助 , 而心腔造影、心脏活检等方法临床已少用 。
心尖肥厚性心肌病由于血流无梗阻 , 早期或且10—20年症状少 , 预后良好 。 Webb于1996年报道26例随访1—22年 , 平均7.3年 , 无猝死病例 , 但在晚期可出现胸痛、呼吸不顺或心律失常 , 也可发生猝死 , 晚期可以合并心脏扩张 , 发生心力衰竭 。
如果发病在中年 , 又有冠心病危险因素 , 也可以同时伴发冠心病 。 我所对此类病例多数进行冠脉造影 , 有二例伴随冠心病进行冠脉搭桥手术 。
四、肥厚性心肌病伴高血压
高血压病多在中年以后发病 , 如长期未充分治疗也可引起室间隔肥厚与左室肥厚 , 但室间隔厚度多数仅在1.3cm左右 , 心室肥厚程度不如肥厚性心脏病明显 , 如二者同时存在则心室壁与室间隔肥厚程度更显著 。 当然在病史中应了解 , 高血压系出现在心肌肥厚之前或以后 , 另外还需了解高血压病程、严重程度 , 是否有治疗、治疗效果等 。
有关肥厚性心肌病的治疗进展
1、内科治疗:
长期以来肥厚性心肌病的药物治疗主要是应用
(1)钙阻滞剂:应用长效缓释剂如维拉帕米、硫氮卓酮长期治疗 , 可以使病情缓解 , 或进展减慢 。 国外报道一组病人连续治疗14年仍然有效 。
(2)β阻滞剂 。
(3)莨菪碱类:调微一号(即克朗宁、冠脉苏)长期服用也有一定效果 。 但青光眼或有严重前列腺肥大时不用 , 我所十余年来使用此药或与钙阻滞剂合用 , 或交替使用 , 疗效很好 。 对有频发室性心律失常也可使用胺碘酮服用 , 或埋存DDD起搏器有良效 。
2、外科治疗:
(1)如为梗阻型 , 心腔内压力阶差>30mmHg , 可考虑将室间隔肥厚心肌切除 , 疗效好 , 国外报道死亡率仅有2—3% 。
(2)如有明显二闭 , 也可进行人工瓣膜置换术 。
(3)如有充足供心来源 , 本病中晚期患者也可进行心脏移植术 。
肥厚型心肌病怎么治 可以给他以下治疗 第一 , 利尿治疗 , 减轻病人的心脏负荷 , 可以使用一些利尿药 , 严重病人可以用一些速脲减轻病人的心脏负荷 。 第二类药物是一些扩张血管的药物 , 也是为了减轻心脏的负荷 , 这类药物最常用的是血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)和血管紧张素转换酶受体抑制剂(ARB) 。 这类药物非常多 , 就不一一举例了 。 在心衰的时同时病人还会出现神经、内分泌方面的一些问题 , 会引起一些激素的分泌过多 , 血管紧张素转换酶抑制剂或者血管紧张素转换酶受体抑制剂可以缓解这种症状 。 当血管紧张素肾素分泌过多的时候 , 用这种转换酶有就可以对抗它的作用 。 这类药物是治疗心衰的一个基础药物 。 同时 , 如果病人要有冠心病 , 或者病人血液动力学情况不太稳定 , 还可以给他用一些硝酸盐 , 比如二硝酸异山梨酯 , 用这类药起到一些扩血管的作用 。 第三大类的药是倍他受体阻滞剂 , 这类药可用来抑制交感神经或者血管紧张素 , 肾素血管紧张素 , 同时可以减低心脏的耗氧量 , 长期使用可改善心脏的功能 , 已经被很多的实验证明 。 转换酶抑制剂和转换酶受体抑制剂以及倍他受体阻滞剂是现在治疗心衰的及时性药物制剂之一 , 非常重要 。 第四大类药物可以用强心剂 , 用于比较严重的病人 , 最常用的就是地高辛 。 上面是常用的一些药物 。 同时现在的进展也认为 , 比如他汀类的调血脂药物可以改善病人的预后 。 当然 , 除了药物之后 , 我个人认为生活的注意还是特别重要的 , 要注重生活管理 。
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