超声心动图检查对本病有特殊诊断价值， 正常人心脏在舒张期时心尖部厚度为9.4±3.1mm， 而在心尖部肥厚性心肌病时， 心尖厚度可增厚至14—35mm， 平均为24—25mm 。 Yamaquchi曾报道心尖肥厚性心肌病， 其心尖部肥厚为24.8±6.6mm， 但在超声心动图检查有时也可漏诊， 一是在早期， 甚至在心电图已出现T波改变时， 超声心动图检查报告“正常”， 另外未作多个平面检查， 所以对临床有可疑病例应作多平面详细观察， 则可以提高阳性率 。 另外部分病人二尖瓣前叶在收缩期可有前向运动， 或左心室舒张末压升高， 顺应性下降， 除个别外多数无压力阶差 。 近年来临床上也有核磁共振， 核素心肌扫描检查， 对诊断有很大帮助， 而心腔造影、心脏活检等方法临床已少用 。
心尖肥厚性心肌病由于血流无梗阻， 早期或且10—20年症状少， 预后良好 。 Webb于1996年报道26例随访1—22年， 平均7.3年， 无猝死病例， 但在晚期可出现胸痛、呼吸不顺或心律失常， 也可发生猝死， 晚期可以合并心脏扩张， 发生心力衰竭 。
如果发病在中年， 又有冠心病危险因素， 也可以同时伴发冠心病 。 我所对此类病例多数进行冠脉造影， 有二例伴随冠心病进行冠脉搭桥手术 。
四、肥厚性心肌病伴高血压
高血压病多在中年以后发病， 如长期未充分治疗也可引起室间隔肥厚与左室肥厚， 但室间隔厚度多数仅在1.3cm左右， 心室肥厚程度不如肥厚性心脏病明显， 如二者同时存在则心室壁与室间隔肥厚程度更显著 。 当然在病史中应了解， 高血压系出现在心肌肥厚之前或以后， 另外还需了解高血压病程、严重程度， 是否有治疗、治疗效果等 。
有关肥厚性心肌病的治疗进展
1、内科治疗：
长期以来肥厚性心肌病的药物治疗主要是应用
（1）钙阻滞剂：应用长效缓释剂如维拉帕米、硫氮卓酮长期治疗， 可以使病情缓解， 或进展减慢 。 国外报道一组病人连续治疗14年仍然有效 。
（2）β阻滞剂 。
（3）莨菪碱类：调微一号（即克朗宁、冠脉苏）长期服用也有一定效果 。 但青光眼或有严重前列腺肥大时不用， 我所十余年来使用此药或与钙阻滞剂合用， 或交替使用， 疗效很好 。 对有频发室性心律失常也可使用胺碘酮服用， 或埋存DDD起搏器有良效 。
2、外科治疗：
（1）如为梗阻型， 心腔内压力阶差>30mmHg， 可考虑将室间隔肥厚心肌切除， 疗效好， 国外报道死亡率仅有2—3% 。
（2）如有明显二闭， 也可进行人工瓣膜置换术 。
（3）如有充足供心来源， 本病中晚期患者也可进行心脏移植术 。
肥厚性心肌病怎样治疗？ 肥厚型心肌病发展缓慢， 预后较好， 但由于心律失常， 可致猝死， 生活上应注意避免过劳， 防止过度精神紧张， β受体阻滞剂， 心得安可降低心肌收缩力， 减轻左心室流出道梗阻改善左心室壁顺应性及左心室充盈， 也具有抗心律失常作用 。 剂量：10mg口服， 每日3次 。 可逐渐增加， 最大可达480mg/日 。 也可用钙通道阻滞剂， 异搏定40mg口服每日3次， 硝苯吡啶10mg， 口服， 每日3次 。 能改善心室舒张功能， 应注意观察血压， 以防血降得过低 。 外科手术治疗：压力阶差>60mmHg， 药物治疗无效者， 可手术治疗 。 可行肥厚肌肉切除术 。 合并严重二尖瓣关闭不全者， 可做二尖瓣置换术 。 目前心肌肥厚的发病机制仍不明了 。 郑斌等人近十年来对人胎心cDNA文库中筛选克隆到的新基因hhlim的基本表达调节， 与心肌肥大发生之间的关系， 如何减缓心肌肥大的发生与发展进行了深入探索 。 课题组证实该蛋白在不同表型的肌细胞中具有两种截然不同的细胞定位和功能， 在未分化的肌细胞中， hhlim定位于细胞核， 作为转录调控因子激活心肌肥大相关基因BNP和肌动蛋白的表达， 诱导细胞发生肥大 。 经整体动物实验发现， 运动性和高血压性心肌肥厚的形成均与hhlim的高表达密切相关 。 同时还发现， 利用反义核酸技术阻断hhlim表达， 可有效减缓心肌肥大的发生与发展， 从而为该病的有效防治提供了重要的实验依据 。 长期以来均认为肥厚性心肌病的病因与遗传有关， 属于常染色体显性遗传 。 在临床上有明显遗传家族史者仅占30—55%左右， 而其他40—50%却无遗传家族史 。 有认为这一部分病人可能属于亚临床型， 如通过基因分析则可以证实 。 近年来有关基因方面的研究有： 有人报道肥厚性心肌病患者致病基因位于14号染色体长臂， 与心脏肌凝蛋白重链基因紧密相连 。 也有报道肥厚性心肌病致病基因在1号、11号及15号有异常者占30% 。 另有学者研究在不同种族肥厚性心肌病者心脏β肌凝蛋白重链基因存在多种错义突变 。 有学者报道肥厚性心肌病有15种β肌凝蛋白重链基因错义突变均位于其头部与杆状的交界区 。 总之通过分子水平的研究， 心肌肥厚除某些基因发生突变外， 还有血管紧张素受体、钙的内环境变化等均有影响， 还需进一步研究 。 现用的治疗包括： ①β受体阻滞剂使心肌收缩减弱,减轻流出道梗阻,减少心肌氧耗,增加舒张期心室扩张,且能减慢心率,增加心搏出量.普萘洛尔应用最早,开始每次10mg,3～4次/d,逐步增大剂量,以求改善症状而心率血压不过低,最多可达200mg/d左右.但近来发现β受体阻滞剂治疗不能减少心律失常和猝死,也不改变预后. ②钙拮抗剂既有负性肌力作用以减弱心肌收缩,又改善心肌顺应性而有利于舒张功能.维拉帕米120～480mg/d,分3～4次口服,可使症状长期缓解,对血压过低,窦房功能或房室传导障碍者慎用.地尔硫卓治疗亦有效,用量为30～60mg,3次/d.β受体阻滞剂与钙拮抗剂合用可以减少副作用而提高疗效. ③抗心律失常药用于控制快速室性心律失常与心房颤动,以胺碘酮为较常用.药物治疗无效时考虑电击. ④对晚期已有心室收缩功能损害而出现充血性心力衰竭者,其治疗与其他原因所致的心力衰竭相同.对诊断肯定,药物治疗效果不佳者梗阻性心肌病患者考虑手术治疗,作室间隔肌纵深切开术和肥厚心肌部分切除术以缓解症状.近年来试用双腔永久起搏器作右心室房室顺序起搏以缓解梗阻型患者的症状,但有待积累经验.
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