外周血细胞计数是确定血小板减少症及其严重性的关键性检查 ， 同时血涂片检查能为其病因检查提供线索(表133-2) 。 若血小板减少不伴有其他影响止血功能的疾病(例如肝脏疾病或弥散性血管内凝血) ， 止血功能筛选检查(参见第131节)则是正常的 。 骨髓象检查若在血涂片上见到除血小板减少以外的异常 ， 有本检查适应证 。 本检查可提供巨核细胞的数量及形态的信息 ， 并确定有或无引起骨髓功能衰竭疾病(例如骨髓异常增生)的存在 。 抗血小板抗体检查临床意义不大 。 若患者病史或检查提供HIV感染危险依据 ， 应对其进行HIV抗体检查 。
治疗
血小板减少症的治疗随其病因和严重程度而多变 ， 需迅速鉴别病因 ， 若有可能应予以纠正(如在肝素有关的血小板减少症停用肝素) 。 由于血小板反复输注会产生同种血小板抗体 ， 造成疗效的降低 ， 因而要间歇性使用以预防上述抗体产生 。 若血小板减少是由于血小板消耗 ， 则血小板输注应保留于治疗致命性或中枢神经系出血 。 若由于骨髓衰竭引起的血小板减少 ， 则血小板输注保留于治疗急性出血或严重性血小板减少(如血小板数＜10000/μl) 。
特发性(免疫性)血小板减少性紫癜
本病为不伴全身性病变的出血性疾病 ， 成年患者表现为慢性型 ， 而儿童患者常是急性型并有自限性 。
成年特发性(免疫性)血小板减少性紫癜(ITP)是由于产生了一种针对结构性血小板抗原的抗体(自身抗体)；而儿童患ITP时 ， 是由病毒抗原激发了抗体的合成 。 该抗体和附着在血小板表面的病毒抗原起反应 。
诊断
除了瘀斑 ， 紫癜和粘膜出血(轻微或量多)外 ， 体检结果均为阴性 。 外周血检查结果 ， 除血小板数目减少外 ， 均属正常 。 骨髓检查通常除可发现巨核细胞正常或数量增加外 ， 其他亦属正常 。
治疗
成年人的治疗通常开始口服皮质类固醇(例如强的松每日1mg/kg) 。 如有效 ， 血小板计数将在2~6周内恢复正常 ， 然后逐步递减皮质类固醇 。 但大多数病人的疗效不够满意 ， 或是减少肾上腺类固醇剂量后即复发 。 脾脏切除可使50%~60%病人得到缓解 。 对于用类固醇和脾脏切除治疗难以奏效的病人 ， 使用其他药物的疗效尚未证实 。 由于慢性ITP病程长 ， 同时慢性ITP患者死亡率低 ， 而对治疗方法的利弊仍须慎重权衡 。 应用合成的雄激素(达那唑) ， 或使用硫唑嘌呤 ， 长春新碱 ， 环磷酰胺 ， 或环孢菌素的免疫抑制疗法的疗效并不一致 。
对ITP伴致死性出血的患者 ， 可使用免疫球蛋白静注(IVIg) ， 这可抑制单核巨噬细胞的清除包被抗体血小板的作用 。 IVIg剂量1g/kg ， 1天或连续2天 。 患者血小板数常可在2~4天内上升 ， 但仅维持2~4周 。 大剂量甲基强的松龙1g/(kg 。 d)静脉输注3天 ， 可使血小板数迅速上升 ， 且费用略低于IVIg 。 对那些有致命性出血的患者亦应输注血小板 。 由于糖皮质类固醇或IVIg可能预期在几天内显效 ， 因而对ITP患者不应预防性输注血小板 。
患儿治疗与成人相反 。 使用皮质类固醇或IVIg可迅速恢复血小板数 ， 但不能改善临床结果 。 由于大多患儿在几天或几周内可从严重血小板减少症自发性恢复 ， 有时推荐单用支持疗法 。 对使用皮质类固醇或IVIg无效的慢性型ITP患儿脾切除术应至少推迟6~12个月 ， 这由于无脾患儿增加了严重感染的危险 ， 即使患病经年累月 ， 大多患儿可自发性缓解 。
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