在成人特别是40~50岁以上患者 , 必需详细地检查有无肿瘤的伴发 , 如果发现肿瘤需予以彻底治疗 , 可改善和缓解皮肌炎症状 。 如果当时未发现 , 亦应每隔3~6个月定期随访甚为必要 。
对小儿皮肌炎患者 , 需尽量去除一切可疑病灶 , 并采用抗生素合并皮质类固醇治疗 , 可获良效 。
【病因学】
确切病因尚不够清楚 , 可能为病毒感染 , 机体免疫异常对自我的异常识别以及血管病变 , 三者亦可能有相互联系 , 例如横纹肌纤维的慢病毒感染可导致肌纤维抗原性的改变 , 被免疫系统误认为“异已” , 从而产生血管炎而发生本病 。
(一)免疫学研究 鉴于患者血清免疫球蛋白增高 , 肌肉活检标本示微小血管内有IgG、IgM和C3以及补体膜攻击复合物C56-C9沉积 , 沉着的程度似与疾病活动性相关 。 Arahata和Engel证实在DM的炎症性病灶中有B细胞的显著增多 , 提示局部体液效应的增强 。 但亦有学者认为这些抗体的沉积是肌肉损伤的后果而非其原因 。 亦有学者发现患者周围血淋巴细胞在加入横纹肌抗原后其转化率以及巨噬细胞移动抑制试验对照组为高 , 且与其活动度呈正相关 。 经用糖皮质激素减低 。 患者周围血淋巴细胞在体外组织培养对肌母细胞有细胞毒作用 。 其损伤作用可能是释放淋巴毒素或直接粘附和侵入肌纤维 。
有人认本病与SLE和硬皮病等有许多共同的临床和免疫学异常 , 如部分病例可找到LE细胞、抗核抗体和类风湿因子检测阳性 , 用荧光抗体技术在表皮基底膜、血管壁可见免疫球蛋白沉积 , 且血清中发现有抗多发性肌炎抗原-1(简称抗PM-1)和抗肌凝蛋白抗体 , 故提出自身免疫疾病学说 , 又如在伴发恶性肿瘤患者 , 肿瘤的切除可使本病症状缓解 , 用患者肿瘤提出液做皮内试验呈现阳性反应 , 且被动转移试验亦为阳性 。 患者血清中发现有对肿瘤的抗体 。 这些恶性肿瘤作为机体自身抗原而引起抗体的产生 。 又肿瘤组织可与体内正常的肌纤维、腱鞘、血管、结缔组织间发生交叉抗原性 , 因而能与产生的抗体发生交叉的抗原抗体反应 , 导致这些组织的病变 , 从而作为本病自身免疫患学说的依据 。
(二)感觉学说 近年来有学者将患者的肌肉和皮损作电镜观察 , 发现肌细胞核内 , 血管内皮细胞、血管周围的组织细胞和成纤维细胞浆和核膜内有类似粘病毒或副粘病毒的颗粒 , 近报告从11岁女孩病变肌肉中分离出柯萨奇(Coxackie)A9病毒 , 故提出感染学说 。 然而在动物实验中至今未能在注射患者的肌肉、血浆而导致肌肉炎症 , 从患者血液中不能测出抗病毒的抗体 。
在小儿皮肌炎患者 , 发病前常有上呼吸道感染史 , 抗链球菌“O”值增高 , 以抗生素合并皮质固醇治疗可获良效 , 提出感染变态反应学说 。
(三)血管病变学说 血管病变特别在儿童型DM曾被描述 。 任何弥漫性血管病变可以产生横纹肌的缺血 , 从而引起单个纤维的坏死和肌肉的梗死区 。 在DM/PM特别儿童患者中有毛细血管的内皮细胞损伤和血栓的证据 , 且有免疫复合物沉积在肌肉内血管中 , 以及毛细血管基底膜增厚 , 毛细血管减少特别在肌束周区 。
【临床表现】
可发生于任何年龄 , 女性略占多数 。 有些病例发作前有驱症状 , 如不规则发热、雷诺氏现象、关节痛、头痛、倦急和乏力等 。 发病多数呈缓慢起病 , 少数呈急性或亚急性发病 。 肌肉和皮肤是本病的两组主要症状 , 皮损往往先于肌肉数周至数年发病 , 少数先有肌病 , 随后出现皮损 , 部分患者肌肉和皮肤同时发病 。
推荐阅读
- 运动多久开始体重下降,运动初期变胖假象
- 运动后多久能喝水,剧烈运动后多久才可以喝水
- 打了瘦脸针多久能喝酒,瘦脸针一之10天效果图
- 腹肌多久能练出来,练出腹肌需要多长时间
- 吃饭多久可以运动,运动过后休息多久可以进食
- 多久可以练出腹肌,普通人练多久练出肌肉
- 甲减吃优甲乐多久见效,甲减会影响小便吗
- 肉丝炒多久熟,瘦肉炒3分钟能熟吗
- 晒黑了怎么快速变白,脖子晒红了一圈多久恢复
- 瘦腿针能保持多久,瘦腿针多久代谢完