皮肌炎能活多久,皮肌炎最严重是哪种( 四 )



此外 , 患者可膛规则发热、发热可为本病的初发症状 , 亦可在本病的发展过程中发生 , 常为不规则低热 , 在急性病例中热度可较高、约40%病例有发热;可有关节痛 , 肘膝肩和指关节发生畸形和运动受阻 , 多数继发于邻近肌肉病变的纤维经挛缩所致 。 X线摄片在有些病例中见关节间隙消失 , 骨皮质破坏 , 约20%有关节病变 。 浅表淋巴结一般无明显肿大 , 少数颈部淋巴结可成串肿大;心脏累及病例有心功能异常 , 心动过速或过缓 , 心脏扩大 , 心肌损害 , 房颤和心力衰竭 , 亦可有胸膜炎、间质性肺炎 , 约1/3病例肝轻度至中等度肿大 , 质中坚 , 消化道累及钡餐示食管蠕动差 , 通过缓慢 , 食管扩张 , 梨状钡剂滞留 。 眼肌累及呈复视 , 视网膜有时有渗出物或出血 , 或有视网膜脉络膜炎、蛛网膜下腔出血 。

此外 , 本病可与SLE和硬皮病等病重叠 。

【辅助检查】

血象通常无显著变化 , 有时有轻度贫血和白细胞增多 , 约1/3病例有嗜酸性粒细胞增高 , 红细胞沉降率中等度增加 , 血清蛋白总量不变或减低 , 白球蛋白比值下降 , 白蛋白减少 , α2和γ球蛋白增加 。

(一)免疫学检测 DM/PM患者血清中可检测出两类自身抗体 。

1.直接抗肌肉及其成份的抗体 Wada等用高度纯化的肌浆球蛋白经放射免疫测定 , 发现PM患者的血清中肌浆球蛋白抗体的阳性率为90% , 其他结缔组织病患者未发现此抗体 。 Nishikai等发现肌炎中患者的肌红蛋白抗体的阳性率为71% , 其他结缔组织病患者低于15% , 正常人则未发现 。

2.抗核抗体和细胞浆抗体 LE细胞约10%阳性 , 抗核抗体约1/5~1/3病例阳性 , 核型主要为微小斑点型 。

⑴抗J0-1抗体:抗原为组胺酰tRNA全成酶 , 抗胞浆抗体 , PM中阳性率为30%~40% , DM中<5% , 儿童型DM中罕见 。 亦可见于重叠综合征尤其伴有干燥综合征患者 。 其间质性肺部疾患密切关联 。

⑵抗Mi-2抗体:Mi-2抗原为一核蛋白 , 约8%病例阳性 , 儿童型DM及伴恶性肿瘤的DM偶见 。

⑶抗PM-1/PM-Scl抗体:抗原为核仁蛋白 , 阳性率为8~12% , 亦可见于与硬皮病重叠的病例 。

⑷抗PL-7抗体:即抗苏氨酰tRNA合成酶抗体 , 肌炎患者中阳性率为3%~4% 。

⑸抗PL-12抗体:即抗丙氨酰tRNA合成酶抗体 , 阳性率为3% , 在非肌炎患者中抗PL-7和PL-12抗体均属罕见 , 两者与J0-1抗体相关的疾患为同一亚类肌炎 。

⑹肌炎患者中发现的其他细胞浆抗体有①Fer抗体;②Mas抗体 , 两者均属罕见;③Ro/SS-A抗体和La/ss-B抗体 , 肌炎患者的阳性率通常为7%~8% , 常见于与其他结缔组织病重叠的病例;④抗U1SmRNP抗体 , 在DM/PM患者中阳性率为10%~15% 。

3.其他免疫学检查 约1/3患者C4轻度至中等度降低 , C3偶尔减少 , 有报告DM瘵遗传性C2缺陷 。 有的病例CIC增高 。

直接免疫荧光法测定病变肌肉中毛细胞血管壁特别是儿童病例显示有IgG、IgM和补体沉积 , 但在病变皮肤皮损局灶性真皮表皮交界处可见局灶性Ig和C沉积 。 但无连续性沉积 , 与SLE不同 。

(二)尿肌酸排泄量增加 正常情况肌酸的合成过程首先是精氨酸将脒基转移给甘氨酸而成胍乙酸 , 其次是胍乙酸接受蛋氨酸的甲基成为肌酸 , 在肝脏内合成 , 大部分由肌肉摄取 , 以含高能磷酸键的磷酸肌酸形式存在 , 其中高能磷酸键在磷酸肌酸激酶的催化下可转移给二磷酸腺苷而生成三磷酸腺苷 , 当三磷酸腺苷合成增加时 , 一部分磷酸即可通过逆向反应而储存在磷酸肌酸中 。 肌酸在肌肉内代谢脱水形成肌酐以后从尿中排出 。 在发育期、妇女月经来潮前后和老年人可有生理性肌酸尿 , 但其24小时排出总量不超过每千克体重4mg 。 患本病时由于肌肉的病变 , 所摄取的肌酸减少 , 参加肌肉代谢活动的肌酸量亦减少 , 形成肌酐量因之亦减少 , 血中肌酸量增高而肌酐量降低 , 肌酸从尿中大量排出而肌酐排出量却降低 。 皮肌炎患者24小时肌酸排出量甚至可高达2g 。

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