球部肌萎缩的诊断与预后
导语：肌萎缩侧索硬化是运动神经元退变的一种疾病 。 在这些病人中， 大约有10%能找到致病基因， 其余90%是散发型， 中国散发型ALS患者的中位生存时间约为71个月， 生存率约为10年 。
其预后受多种因素的影响 。 最近在欧洲进行的一项大型多中心研究发现， 起病部位、发病年龄、诊断级别、诊断延迟时间、用力肺活量、进展率、额颞叶痴呆的扩增状况等8个变量可以用来建立预测个体预后的模型， 许多其他环境和遗传因素也会影响ALS的预后 。
【球部肌萎缩的诊断与预后】
01肌萎缩侧索硬化在一定程度上是与年龄以及性别有关系的
1、开始发病的年龄
发病年龄是影响ALS预后的独立因素 。 按照发病年龄， ALS可分为青少年型ALS、成年型ALS等 。 多数青少年ALS患者的病程进展速度慢于其他年龄起病者， 且存活时间更长， 但是一些特殊的基因型， 例如肉瘤融合基因P525L可以显示出快速进展 。 ALS在40岁前发病， 多数表现为显著的上运动神经元ALS， 这部分患者比典型的表型生存期长 。
但80岁以后开始发病患者的生存时间特别短， 这可能与老年人代偿功能较差， 焦虑程度较高， 对症治疗不足有关 。 上运动神经元的累及程度和起始部位也与年龄有关：老年患者球部病变较多， 上运动神经元受累较少 。
2、男女性别原因
性别对ALS预后的影响目前有不同的结论， 大多数研究未发现性别对预后的影响， 目前尚未将其纳入预后预测模型 。 在家族性ALS中， 在重复突变的ALS患者中， 有脊髓性疾病的男性患者生存时间较短， 性别也可能影响致病基因的作用 。
ALS患者中， 男性和女性ALS患者的临床特征也存在差异：男性ALS发生率较高， 起病年龄较早， 散发性ALS男性患者多为脊髓起病， 而女性患者球部起病较常见， 在各种特殊类型中， 男性患者的连枷臂、连枷腿和呼吸肌起病发生率较高 。 男性和女性ALS临床表现的差异可能与男性和女性的基因、免疫背景和不同的性激素作用有关 。
02对此类病情的特点， 是需要深入地了解的， 这对于病情的恢复是有效果的
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