系统性硬皮病患者应该怎样护理？
很多人特别是女性都羡慕别人有一身完美无瑕柔顺的皮肤 。但是在现实生活中，皮肤不好的人还是占了大多数 。很多女性都有或严重或轻微的皮肤病 。今天给大家介绍一种比较常见的皮肤病------系统性硬皮病 。很多女性在患上这种皮肤病之后感觉自己完全没有自信，去医院找医生花了大价钱治疗也没有什么作用，那么我们应该怎么做呢？
系统性硬皮病又称系统性硬化症 。以局限性或弥漫性皮肤及内脏器官结缔组织的纤维化或硬化，最后发生萎缩为特点的疾病 。是一种原因不明的弥漫性结缔组织病 。那么 ， 系统性硬皮病有哪些症状表现呢？
1、系统性硬皮病的前驱症状
可有雷诺现象、关节痛、神经痛、不规则发热及食欲减退等 。约70%的系统性硬皮病患者以雷诺现象为首发症状，可于皮损发生前1～2年或与皮损同时出现 。
2、系统性硬皮病的皮肤症状
分为三期即水肿期、硬化期和萎缩期 。初期多见于双手，以后逐渐扩至前臂、面部及躯干；颜面有浮肿发紧感 。水肿期后进入硬化期，皮肤变硬、变紧，有蜡样光泽，手指形如腊肠，两侧对称 。肢端型常白手指开始 ， 逐渐累及前臂、上臂、周围远端波及 。面部典型表现为表情丧失呈假面具样，鼻尖似鹰嘴，口唇变薄，口周皮肤皱褶呈放射状沟纹 ， 张口受限 。手呈爪形，指尖皮肤可形成溃疡，指端皮肤可有钙化，可发生坏死和溃疡 ， 不易愈合 。晚期皮肤硬化减轻，但皮肤、皮下组织及肌肉明显萎缩，犹如一层皮肤紧贴于骨而，色素弥漫增加 ， 问有色素脱失斑，毛细血管扩张 。皮肤干燥，指甲易碎、变薄或脱落 。
3、血管损害
血管特别是动脉内膜增生、管腔狭窄，对寒冷及情绪刺激的舒缩反应异常 。双手常出现阵发性苍白，发冷、麻木 ， 其后变青紫，再转为发红，称雷诺现象，为系统性硬皮病的特征性表现之一 。与雷诺腹部及颜面等处 。有的自躯干开始发病 ， 亦可发生于内脏 ， 严重时可出现肾脏危象、肺动脉高压、心肌缺血等 。
4、骨、关节和肌肉损害
主要为指、腕、膝和踝关节对称性疼痛、肿胀和僵硬；近端肌肉无力和肌痛 。晚期可出现肌肉失用性萎缩、骨质吸收等 。与雷诺现象相似的血管反应亦可发生于内脏，严重者可出现肾脏危象、肺动脉高压、心肌缺血等 。
5、内脏损害
半数以上系统性硬皮病患者食管受累，发生吞咽困难，胃肠蠕动功能常低下 。约2/3患者肺部受累，出现肺纤维化等多种改变 。肺部病变是系统性硬皮病的主要死因 。心脏、 。肾脏、内分泌、神经系统均可受累 。有些系统性硬皮病患者皮肤出现钙质沉着、雷诺现象、食管受累、指硬皮症和毛细血管扩张症状，称为CREST综合征；属系统性硬皮病的一种亚型 ， 预后较好 。
有些患者皮肤出现钙质沉着（calcinosls，C）、雷诺现象（Raynaud phenomenon，R）、食管受累（esophagus，E）、硬皮症（sclerodactylia ， S）和毛细血管扩张（tetangieetasis ， T）症状，称为CREST综合征，属系统性硬皮病的一种亚型，预后较好 。
6、消化道病变
多数患者可出现吞咽干食困难 ， 少数有胸骨后烧灼感、伴反酸 ， 食管造影提示食管蠕动和排空减慢，尤其是食管的中、下段明显，同时管壁张力减低而呈扩张状或僵硬状 。十二指肠、结肠均可受累 。约20%患者小肠出现蠕动减慢和扩张，导致食物在局部滞留和细菌过度繁殖，引起消化不良、腹泻、吸收不良等一系列症状 ， 结肠受累则出现憩室、腹胀、便秘和腹泻交替 。
7、肺部病变
肺功能的检测中以弥散功能异常和限制性通气功能障碍为最多见，X线片中常见的病变是非特异性的、对称性肺间质纤维化 。其他改变有胸膜炎、胸腔积液、肺动脉高压等 。晚期常有气短和活动后呼吸困难，如肺动脉高压严重者，往往会发展为肺心?。ず蠼喜?。
8、肾脏病变肾脏受累导致的“肾危象”是系统性硬化症患者死亡的主要原因之一 ， 表现为恶性高血压 ， 特点为：①发病较急骤；②血压显著升高，舒张压≥130mmHg;③表现为严重的头痛、恶心、呕吐、视力下降、眼底渗出、出血和视乳头水肿；④持续蛋白尿、血尿及管型尿和（或）急性肾功能衰竭，⑤进展迅速 ， 治疗不及时预后差 。
9、其他脏器的损害
约30%的系统性硬化症患者合并有口干、眼干的表现 。神经系统受累可表现为三叉神经痛、腕管综合征、周围神经病变等 。累及肝脏可表现为胆汁性肝硬变等，甲状腺受累表现为甲状腺炎 。
【系统性硬皮病患者应该怎样护理？】皮肤病其实说严重不严重，说不严重其实是挺严重的，特别是患上之后对人体的心理健康也会产生一定的影响，所以我希望大家一定要时刻注意自己的皮肤，以备后患 。
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