朗格汉斯细胞组织细胞增生症症状 朗格汉斯细胞组织增生的初期症状是啥样
朗格汉斯细胞组织细胞增生症症状包括咳嗽和呼吸困难等 。
【朗格汉斯细胞组织细胞增生症症状 朗格汉斯细胞组织增生的初期症状是啥样】朗格汉斯细胞组织细胞增生症，是一种吸烟相关的肺间质性疾病 ， 多发生于成年人 。临床罕见病变 ， 通常呈细支气管中心分布的朗格汉斯细胞渗出形成的肉芽肿性改变，并机化形成星形纤维化病灶，起病隐匿，主要表现为咳嗽和呼吸困难 。约四分之一为胸部影像学偶然发现，也有部分患者因气胸就诊发现，肺部CT主要表现为多发的管壁厚薄不等的不规则囊腔，主要分布为上、中肺野 。治疗首先劝患者戒烟，对于严重或进行性加重的患者 ， 尽管已经戒烟 ， 还是需要应用糖皮质激素治疗 。
肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一种相对罕见的肺部疾病，通常发生在年轻人中，与吸烟密切相关 。大多数表现为良性且病程延长 ， 肺组织病理学以朗格汉斯细胞增殖和浸润为特征，在两肺形成多个支气管旁间质结节和囊肿 。
朗格汉斯细胞组织细胞增生症是一组以朗格汉斯细胞大量增殖、浸润和肉芽肿形成为特征，导致器官功能障碍的疾病 。LCH通常涉及的器官包括骨骼、肺、中枢神经系统和皮肤 ， 这些器官根据受累器官的数量进行分类 。根据受累器官的数量 ， LCH可分为单器官受累和多系统受累 。前者通常伴有单个器官的受累，在成人中更常见 ， 预后良好 。后者大多涉及多个系统，如letter Siwe病和hand Schüller-Christian病 ， 容易发生在儿童中，预后不良 。
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