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8岁姑娘全身水肿走路气喘 上海专家找出“元凶”挽救生命

本文转自：新民网
8岁姑娘全身水肿走路气喘 上海专家找出“元凶”挽救生命
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图说：（左）造影显示膈肌水平主动脉长段重度狭窄 ， 伴大量广泛侧枝血管形成；（中）腹主动脉近端及胸主动脉远端依次置入2个支架予以覆盖狭窄段；（右）支架植入后造影显示主动脉管腔明显增粗 ， 血流改善 ， 且无主动脉夹层或动脉瘤形成 ， 不影响胸腹腔分支血管的血流 来源/采访对象供图
【8岁姑娘全身水肿走路气喘 上海专家找出“元凶”挽救生命】因突发全身水肿、走路气喘 ， 8岁甘肃女孩小霞（化名）在当地求医未果后前往上海求医 。在国家儿童医学中心、复旦大学附属儿科医院多学科诊疗团队的努力下 ， 最终找到病因 ， 并成功接受精准制定的治疗方案 ， 从而挽救了生命 。
8岁的小霞是甘肃省一个普通农民家的孩子 。去年9月 ， 小霞突然出现全身水肿 ， 并且走几步路就气喘 。当地医院诊断为急性心功能不全 ， 并且发现了主动脉的狭窄 。面对如此棘手的病症 ， 当地多家医院束手无策 ， 小霞的爸爸只能带着她辗转来到上海复旦大学附属儿科医院求医 。
由于病情重 ， 小霞当天就被收入病房 。很快 ， 超声和CT检查显示 ， 小霞的胸-腹主动脉长段重度狭窄 ， 上肢血压极高 ， 下肢血压测不出 ， 小霞表现为严重心力衰竭 ， 端坐呼吸 ， 呼吸节律非常快 ， 心率也快 ， 病情已经相当危重 。
如此长段的主动脉狭窄短期内伴发严重心衰实属罕见 。心血管中心主任贾兵教授立即组织了全科讨论 。“小霞这样一个学龄期女孩 ， 突然发现如此严重的大动脉狭窄 ， 先天性可能性不大 ， 需深入查原因 。”心内科主任刘芳教授认为 。检查结果显示 ， 小霞血液里很多炎症指标都明显升高 ， 心内科与风湿科的专家团队经过密切讨论后 ， “大动脉炎”这个病因最终浮出了水面 。
专家介绍 ， 大动脉炎是儿童期主要累及大血管的一种系统性血管炎 ， 其常见病变部位为主动脉及其分支 ， 可引起动脉狭窄、动脉瘤、血栓等 ， 甚至发生闭塞、破裂 ， 导致生命危险 。而大动脉病变可以导致血压异常升高 ， 并进一步影响心脏 ， 导致心功能下降 。
诊断明确后 ， 风湿科孙利主任团队为小霞进行了规范的抗炎和免疫抑制治疗 ， 小霞的血管炎很快得到了控制 ， 炎症指标迅速好转 。但是 ， 这段长长的、重度狭窄的胸-腹主动脉改善得并不理想 ， 小霞的心功能状态仍不乐观 。
能否通过导管手术缓解主动脉狭窄 ， 从而改善小霞的病情呢？然而 ， 小霞仅8岁 ， 儿童期这一手术难度和风险都非常大 ， 尤其是动脉炎症不可能短期内彻底控制 ， 会加大手术风险 。心血管中心、风湿科经过多番讨论 ， 并与复旦大学附属中山医院血管外科共同讨论 ， 权衡利弊及缓急 ， 并详细制定手术方案和预案 。刘芳带领的团队决定放手一搏 ， 去年12月22日 ， 在小霞炎症相对稳定的窗口期 ， 成功为其进行了胸-腹主动脉联合支架植入术 。
术后 ， 小霞恢复良好 ， 血压明显改善 ， 心功能状况也逐步好转 ， 她不气喘了 ， 下地跑跳不心慌了 ， 胃口也大开了 。同时 ， 小霞的全身炎症也完全在控制范围内 ， 没有任何反复 。治疗期间 ， 心血管中心的医护人员了解到小霞家庭比较贫困 ， 主动为她申请了帮困基金 ， 解决了她看病的后顾之忧 。经过一段时间的悉心照料 ， 小霞最终顺利出院 。
就在前几天 ， 过完春节的小霞如期回到复旦大学附属儿科医院复诊 ， 按计划进行定期抗炎治疗 。看到小霞稳定的状况 ， 红扑扑的笑脸、轻松自如地蹦蹦跳跳 ， 医护人员都为之前所付出的努力感到欣慰 。小霞的爸爸很感动 ， 这位言语不多的西北汉子 ， 对医护人员说得最多的就是：“谢谢你们！”

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