4.放射学:CACP综合征患者有许多典型的影像学特征。手的典型X线表现为掌骨和/或指骨端的方形改变，指间关节间隙增宽，无关节损伤。大关节x线典型表现为关节周围骨质疏松，无关节面损伤和骨质破坏，关节间隙明显增宽。MRI可显示典型的关节囊边缘强化。幼年特发性关节炎患者关节MRI检查多表现为关节面不平整或颗粒状强化，可发现骨质破坏。它们之间的成像性能有很大的差异。
5.心脏外科:小儿腹胀、腹水明显，心包腔内无积液。建议手术禁忌症消除后行心包剥离术，术后密切监测心功能。必要时可给予血管活性药物和心脏辅助装置维持血流动力学。
6.麻醉科:讲解麻醉相关风险，注意围术期液体管理和心功能监测，制定术中血流动力学支持计划。个体化镇痛方案可以减轻患儿的应激反应，避免增加心肌耗氧量和影响切口愈合。
7.骨科:髋内翻主要是由于股骨颈缩短、股骨头变平或发育不良，导致髋内翻与股骨干长轴夹角变小所致。非手术方法，如夹板固定或被动按摩，可在一定程度上缓解手指早期屈曲，或行肌腱松解及腱鞘切除，矫正严重屈曲手指畸形。如果关节疾病导致严重畸形或影响关节功能，需要手术矫正。
8.遗传学:PRG4基因是CACP综合征的致病基因，位于染色体1q25-31上，编码一种分泌型糖蛋白润滑素。PRG4基因的缺失会导致关节软骨结构和生物力学的改变以及骨关节随年龄的增长而退变。还可引起心包和胸膜的非炎症反应，心包增厚钙化，导致心包积液、缩窄性心包炎和胸腔积液。建议患儿完善PRG4测序，平行验证家庭，根据结果进行遗传咨询。
手术禁忌症消除后，患儿在全麻下行心包剥离术。术中观察到慢性炎症改变和心包增厚，尤其是下腔静脉根部。术后病理显示细胞数量少，多为玻璃纤维坏死，抗酸染色阴性。贲门周围血管离断术后胸腔积液、腹腔积液、关节积液明显减少，肘静脉压降至19 cmH2O，出院前临床症状明显改善。随访期间口服非甾体类药物缓解疼痛，定期评估心功能、关节影像学及骨科随访。
经验与思考
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