一觉醒来手瘫了,肩膀像被“封印”,头颅CT、磁共振都找不到病因,抽丝剥茧查出罕见病

【一觉醒来手瘫了,肩膀像被“封印”,头颅CT、磁共振都找不到病因,抽丝剥茧查出罕见病】11月的一个寻常早晨 , 62岁的电工李师傅(化名)起床就感觉颈背痛 。这种情况20多天前曾经发生过一次 , 当时他吃了一颗降压药 , 休息一会就好了 。遇到同样的情况 , 李师傅马上像上次一样立即服药 , 以为这次也能立刻缓解 , 然而肩膀像是被封印了一样 , 怎么都抬不起来 , 他赶紧叫来同事帮忙送到浙江医院 。
一觉醒来手瘫了,肩膀像被“封印”,头颅CT、磁共振都找不到病因,抽丝剥茧查出罕见病
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到底什么原因?
浙江医院神经内科刘扬医师接诊李师傅时 , 他躺在灵隐院区急诊室 , 左侧肢体能够自由活动 , 但右上肢只能在病床上平移 , 轻瘫实验也提示右下肢肌力稍减弱 , 只能用左手紧紧捏住医生的手 , 急得满头大汗 。突发的单侧肢体瘫痪 , 首先考虑急性脑梗塞 , 医院立刻为李师傅开通卒中绿色通道 , 做了头颅、颈椎CT , 以及头颅血管CTA , 均未发现急性病灶 。随即安排其进行头颅磁共振检查 , 仍然未发现急性病灶 。与此同时 , 血化验中血钾只有2.8mmol/L , 远远低于正常水平 。到底是怎么回事?
缓过神来的李师傅这才说 , 自己吃了十多年降压药 , 平时也不上医院 , 吃上药后也没顾得上检查身体 。急性脑卒中证据不足 , 难道是血钾偏低引起的周期性瘫痪?但以背痛和单侧上肢无力起病太过少见 , 刘扬直觉这位患者情况复杂 , 于是安排李师傅住进了浙江医院灵隐院区神经内科的病房 。
抽丝剥茧 , 罪魁祸首在这里!
第二天 , 经过补钾治疗 , 李师傅的右上肢无力有所好转 , 能够抬离床面 , 血钾也升高至3.0mmol/L以上 , 但随即出现排尿困难 , 能感觉到尿意却无法控制 , 医护人员为李师傅留置了导尿管帮助排尿 。出现了排尿困难 , 这绝不是简单的低钾周期性麻痹 , 虽然补钾后患者出现好转 , 但一切证据指向了脊髓病变 。完善颈椎、胸髓磁共振后 , 果然在患者颈2-5椎体后缘发现对称性节段样异常信号影 , 呈现”鹰眼征” , 增强不明显 。此时 , 水落石出 , 李师傅的症状的的确确是一例脊髓病变 。
随即李师傅行腰椎穿刺检查 , 压力不高 , 脑脊液常规未见明显异常 , 脑脊液生化蛋白略高 , 糖与氯化物正常 , AQP4、MOG、GFAP抗体以及寡克隆带均阴性 , 诱发电位未发现异常 。与此同时 , 刘扬为李师傅安排了颈髓磁共振弥散加权成像 , 发现C5椎体后颈髓DWI呈现点状高信号 , 同部位ADC低信号 , 为脊髓梗死的典型表现 。
脊髓梗死为一种罕见的疾病
脊髓梗死同脑梗死是一样的 , 是在继发了脊髓出现缺血性病变的基础之上 , 进一步出现了缺血、坏死、功能障碍的一种血管性病变 。脊髓本身缺血性病变常有动脉的粥样硬化、血栓、栓塞 , 而进一步的血供减少常见于椎间盘的突出、椎管变窄、椎管内的肿瘤等 , 均可造成脊髓发生缺血、梗死 。
浙江医院神经内科副主任乔松主任医师表示:经过神经内科近几年的宣教工作 , 大众对脑卒中已有了初步的了解 。但中枢神经系统梗死中还包括脊髓梗死 , 这是一种罕见但通常后果严重的疾病 , 可由多种病理状况引起 。患者通常表现为急性下肢轻瘫或四肢瘫 , 取决于脊髓的受累平面 。常常伴有背痛和颈痛 , 据报道见于多达70%的患者 。脊髓梗死的神经系统表现在很大程度上取决于受累血管分布区 。
浙江医院神经内科主任李雅国主任医师表示 , 脊髓梗死属于罕见病 , 约占所有缺血性卒中的1%和所有脊髓疾病的8% 。因此相关脊髓缺血的溶栓治疗目前仍在研究中 , 仅有少数发表的病例报告显示成功将溶栓治疗用于脊髓梗死 。对于有基础血管危险因素或合并血管疾病的患者 , 推荐行抗血小板治疗以防其他继发性动脉粥样硬化血栓形成性事件 。

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