④肺淋巴管平滑肌瘤病(LAM):据文献报道约有40%患者并发自发性气胸 , Taylor报道32例LAM中 , 26例(81%)发生气胸 , 本病发生与体内雌激素变化有密切关系 , 由于支气管旁平滑肌增生可部分或完全阻塞气道 , 引起肺大疱 , 肺囊肿 , 最终导致破裂发生气胸 ,
⑤艾滋病:引起自发性气胸的发生率为2%~5% , Coker等报道298例艾滋病中气胸发生率为4% , 其发生机制可能为:该病易侵犯胸膜肺组织 , 且易并发卡氏肺囊虫肺炎 , 后者对肺和胸膜具有破坏作用 , 导致气胸;位于肺巨噬细胞上的人类免疫缺陷病毒(HIV)的直接细胞毒效应引起弹性蛋白酶释放 , 导致肺气肿 , 形成肺大疱 。
3.特殊类型的气胸
(1)月经性气胸:即与月经周期有关的反复发作的气胸 , 本病于1958年首先由Maurer报道 , 并于1972年由Lillington正式命名为月经性气胸 , 其发生率仅占女性自发性气胸的0.9% , 约占50岁以下女性气胸患者的5.6% 。
其发生原因主要与肺 , 胸膜或横膈的子宫内膜异位(endometriosis)有关 , 确切的发病机制至今未明 , 但人们提出一些理论试图解释本病的发生机制:
①胸腔内子宫内膜异位学说:其理由是气胸发作和月经周期密切有关;许多病例发现在胸腔内有子宫内膜异位;本病右侧多见且和胸腔内子宫内膜异位位置是一致的;发病年龄在两者也是相同的 , 因胸腔有子宫内膜异位的存在 , 细支气管内子宫内膜病灶在经期时充血 , 肿胀 , 使管腔部分阻塞而形成“活瓣”作用 , 致使远端局限性充气过度导致胸膜破裂 , 但是也有不能解释的现象:因本病而开胸手术的病例未发现子宫内膜异位病灶者约75%;胸部子宫内膜异位症的患者常有胸腔积液 , 月经性咯血 , 而月经性气胸并不伴有咯血和胸腔积液 , 因此子宫内膜异位引起的月经性气胸只代表部分气胸的病因 。
②膈肌通道裂孔学说:从膈肌的胚胎发育和解剖生理来看 , 气体自腹腔进入胸腔的途径为:膈肌的先天性缺陷 , 如Morgagni孔和Bochdalek孔等;膈肌上正常的食管 , 主动脉及下腔静脉裂孔;膈肌先天性破裂 , 如膈肌异位子宫内膜脱落后形成裂孔 , Meigs’综合征及肺结核患者气腹治疗后出现的气胸已经证实胸腹腔之间存在通路 , 但在男性中没有见到单因隔肌缺陷而发生自发性气胸者 , 国外曾发现1例自发性气胸伴气腹者 , 并试图通过放射性核素显像法来证明其胸腹间有交通 , 但结果不支持 , 上述资料进一步证实了女性特定的发病机制 , 在月经期间因有不均匀的子宫收缩可能使空气进入宫腔 , 并经输卵管到达腹腔 , 此时恰逢闭塞膈肌小孔的异位子宫内膜组织脱落 , 膈肌通道临时开放 , 在胸腔负压吸引泵的作用下将气体从膈肌裂孔吸入胸膜腔而发病;而非月经期时因黏液栓子封闭宫颈 , 阻断气体由生殖道进入胸腔 , 这种理论可解释本病许多临床征象 , 如做诊断性人工气腹者可诱发气胸;作输卵管结扎或子宫切除后气胸可治愈 , 然而具有膈肌子宫内膜异位症和缺损者少见 , 仅占19% , 且不少病例经手术阻断膈肌通道后仍有复发 , 因此不能单用本理论作全面合理的解释 。
③Kovarik等理论:认为盆腔内的子宫内膜组织可能通过膈肌缺损或血流 , 淋巴途径播散到肺胸膜下形成病灶 , 并在月经期脱落造成肺内气体外漏而产生气胸 , 日本学者报道1例经开胸探查未见膈肌异常 , 而在破裂的肺大疱周围发现了子宫内膜组织 , 更加支持了本理论 。
④前列腺素(主要为前列腺素F2a)水平升高与月经性气胸有关:前列腺素可调节肺血管和支气管平滑肌的舒缩功能 , Rossi认为本病是患者在月经期间血中前列腺素F2a水平上升 , 使支气管平滑肌收缩 , 气道内压力升高 , 促使肺泡及胸膜破裂形成气胸 , 且前列腺素F2a可引起子宫内膜坏死 , 但目前尚缺乏充足的证据 。
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