二． 呼吸功能检查 间质性肺疾患常为限制性通气功能障碍，如肺活量和肺总量减少，残气量随病情进展而减低 。 第一秒用力肺活量之比值升高，流量容积曲线呈限制性描图 。 说明无气道阻塞 。 间质纤维组织增生，弥散距离增加，弥散功能降低，肺顺应性差，中晚期出现通气与血流比例失调，因而出现低氧血症，并引起通气代偿性增加所致的低碳酸血症 。 多数学者证实间质性肺病在X线影像未出现异常之前，即有弥散功能降低和运动负荷时发生低氧血症 。 肺功能检查对评价呼吸功能损害的性质和程度，以及治疗效果有帮助 。
三． 血液检查 许多患者血沉增快、血清免疫球蛋白增高，与肺纤维化病变无密切关联 。 对血清免疫负荷体的检查，如血清血管紧张素转化酶的检查对某些疾病诊断可提供参考 。
四． 支气管肺泡灌洗 一般应用纤支镜对右肺中叶或左肺舌叶进行生理盐水局部灌洗，收集下呼吸道及肺泡表面液层及内含效应细胞总数可达正常的2～3倍，细胞类型的比例亦根据病种不同而异，如结节病时T淋巴细胞增加；特发性肺纤维化则中性粒细胞占多数 。 液性成份变化对研究局部炎症发生机理及纤维化有一定意义 。
五． 肺活检 近年来采用经纤支镜肺活检法摘取肺组织标本进行病理检查，可获取诊断 。 不能确诊时，可作局部性开胸，在直视下有选择地摘取较大的肺组织，对病理诊断更有帮助 。 如有淋巴结或其他脏器受累，亦可进行淋巴结活检，以验证肺活检的诊断或提供病因诊断 。
六． 放射性核素扫描 用镓核素技术检查，镓聚集慢性炎性组织，其敏感性可达90％，但特异性较低 。 本方法系无创伤性，结合其他检查，如肺活检和支气管肺泡灌洗，对肺泡炎的发现及疗效考核有一定价值 。
近10余年的临床经验证明,高分辨力计算机断层摄影(HRCT)较标准X线胸片能显示肺实质更细致的形态结构变化,呈磨玻璃样外观(炎症病变,细胞丰富)、网、线、结节状(纤维化),蜂窝肺(终末期)影像和病变间有良好相关性和重复性 。 结合临床背景及病变特征和分布特点可诊断石棉肺、矽肺、结节病、淋巴管癌症和BOOP等 。 支气管肺泡灌洗(BAL)对微生物感染病原体和肿瘤、白血病及淋巴瘤浸润具有病因诊断价值,其回收液外观对肺泡出血或肺泡蛋白沉积症提供有力线索 。 支气管粘膜活检和经支气管肺活检(TBLB)可对大多数结节病提供有诊断意义的组织学证据 。 至于检测BAL液可溶性蛋白成分用于临床的评估则应审慎 。 此外,HRCT导向下选择适宜部位进行开胸肺活检(OLB)或HRCT定位下选择磨玻璃样多细胞炎症区进行TBLB和BAL均有助于获得有诊断意义的标本信息 。 以IPF为代表的致纤维化肺疾病,诸如,郎罕细胞肉芽肿(LCG)、淋巴管平滑肌瘤症(ALM)、结节硬化症和神经纤维瘤症以及BOOP,临床表现非常相似,很难与IPF鉴别 。 因此,OLB在传统上被认为是IPF诊断的金标准 。 其优点是能获得足够大小适宜的肺活检组织,从组织学上能排除所有能混淆IPF的其它ILD 。 近年来电视辅助性胸腔镜(VATS)的使用，促进了胸腔镜导向肺活检(TGLB)的开展,在ILD以及其它胸部疾病的诊断方面积累了临床、病理相关性的研究经验 。 从而在不久的将来有可能提出哪些患者应该做OLB,哪些患者可用TGLB代替OLB,而哪些患者可在HRCT定位下做TBLB,并采用临床综合性评估,以避免较大的创伤性检查,这些问题有待今后前瞻性系统研究以取得最终可信的结论 。
临床诊断思路
关于ILD的诊断,需依靠病史、体格检查、胸部X线检查(特别是HRCT)和肺功能测定来进行综合分析 。 诊断步骤包括下列三点:首先明确是否是弥漫性间质性肺病(ILD/DPLD);明确属于哪一类ILD/DPLD;如何对特发性间质性肺炎(ⅡP)进行鉴别诊断 。
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