1、明确是否为弥漫性间质性肺病 病史中最重要的症状是进行性气短、干咳和乏力 。 多数ILD患者体格检查可在双侧肺底闻及Velcro??音 。 晚期病人缺氧严重者可见紫绀 。 胸部X线对ILD/DPLD的诊断有重要作用 。 疾病早期可见磨玻璃样改变,更典型的改变是小结节影、线状(网状)影或二者混合的网状结节状阴影 。 肺泡充填性疾病表现为弥漫性边界不清的肺泡性小结节影,有时可见含气支气管征,晚期肺容积缩小可出现蜂窝样改变 。 肺功能检查主要表现为限制性通气功能障碍和弥散功能(DLCO)下降 。 动脉血气分析可显示不同程度的低氧血症,而二氧化碳潴留罕见 。
2、属于哪一类ILD/DPLD? (1)详实的病史是基础:包括环境接触史、职业史、个人史、治疗史、用药史、家族史及基础疾病情况 。 (2)胸部X线影像(特别是HRCT)特点可提供线索:根据影像学的特点、病变分布、有无淋巴结和胸膜的受累等,可对ILD/DPLD进行鉴别诊断 。 ①病变以肺上叶分布为主提示肺朗格汉斯组织细胞增生症(PLCH)、囊性肺纤维化和强直性脊柱炎 。 ②病变以肺中下叶为主提示癌性淋巴管炎、慢性嗜酸细胞性肺炎、特发性肺纤维化以及与类风湿关节炎、硬皮病相伴的肺纤维化 。 ③病变主要累及下肺野并出现胸膜斑或局限性胸膜肥厚提示石棉肺 。 ④胸部X线呈游走性浸润影提示变应性肉芽肿性血管炎、变应性支气管肺曲菌病、慢性嗜酸细胞性肺炎 。 ⑤气管旁和对称性双肺门淋巴结肿大强烈提示结节病,也可见于淋巴瘤和转移癌 。 ⑥蛋壳样钙化提示矽肺和铍肺 。 出现Keley B线而心影正常时提示癌性淋巴管炎,如果伴有肺动脉高压,应考虑肺静脉阻塞性疾病 。 ⑦出现胸膜腔积液提示类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、药物反应、石棉肺、淀粉样变性、肺淋巴管平滑肌瘤病或癌性淋巴管炎 。 ⑧肺容积不变和增加提示并存阻塞性通气障碍如肺淋巴管平滑肌瘤病、PLCH等 。 (3)支气管肺泡灌洗检查有确诊价值或者有助于诊断:①找到感染原,如卡氏肺孢子虫;②找到癌细胞;③肺泡蛋白沉积症:支气管肺泡灌洗液呈牛乳样,过碘酸-希夫染色阳性;④含铁血黄素沉着症:支气管肺泡灌洗液呈铁锈色并找到含铁血黄素细胞;⑤石棉小体计数超过1/ml:提示石棉接触 。 分析支气管肺泡灌洗液细胞成分的分类在某种程度上可帮助区分ILD/DPLD的类别 。 (4)某些实验室检查包括:①抗中性粒细胞胞浆抗体:见于韦格纳肉芽肿;②抗肾小球基底膜抗体:见于肺出血肾炎综合征;③针对有机抗原测定血清沉淀抗体:见于外源性过敏性肺泡炎;④特异性自身抗体检测:提示相应的结缔组织疾病 。
3、如何对特发性间质性肺炎进行鉴别诊断 如经上述详实地询问病史、必要的实验室和支气管肺泡灌洗检查及胸部影像学分析,仍不能确定为何种ILD/DPLD,就应归为特发性间质性肺炎 。 特发性间质性肺炎包括:特发性肺纤维化(病理学上称为寻常型间质性肺炎)、脱屑型间质性肺炎、呼吸性细支气管炎伴间质性肺病、非特异性间质性肺炎、急性间质性肺炎、淋巴细胞间质性肺炎和隐源性机化性肺炎(参见图1) 。 其中特发性肺纤维化/寻常型间质性肺炎最常见,占所有特发性间质性肺炎的60%以上,非特异性间质性肺炎次之,而其余类型的特发性间质性肺炎相对少见 。 特发性间质性肺炎的最后确诊,除了特发性肺间质纤维化可以根据病史、体征、支气管肺泡灌洗检查及胸部HRCT作出临床诊断外,其余特发性间质性肺炎的确诊均需依靠病理诊断 。
总之,对于临床怀疑为DPLD患者,首先需进行详细的临床评估,包括病史、体格检查、胸部X线片和肺功能检查 。 据此,患者分成两组:一组患者由于其相关病情或基础疾病,临床上无IIP的典型表现;另一组则有典型的IIP表现 。 后者应该进行HRCT检查,此组可分为四类:①具有典型的临床特征,能明确诊断特发性肺纤维化(IPF)/普通型间质性肺炎(UIP);②无IPF的典型临床表现;③临床特征可以诊断另一种DPLD,例如PLCH;④怀疑其他类型的DPLD 。 对于②或④组的患者需进行经支气管肺活检(TBLB)或支气管肺泡灌洗(BAL),如仍不能明确诊断则需作开胸肺活检
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