火棉胶婴儿是什么原因，是罕见的火棉胶婴儿

【火棉胶婴儿是什么原因，是罕见的火棉胶婴儿】来自海南新客户端、南海网、南方都市报11月6日消息(采访人员王)宝宝出生时，全身像羊皮纸一样，好像被厚厚的胎脂覆盖着，头皮上长满了痂皮，眼睛睁不开.这是一名罕见病新生儿3354，前几天入住海南省妇女儿童医疗中心，被医生诊断为火棉宝宝。住院20天后，今天孩子顺利出院。
宝宝出生全身痂皮医生诊断为火棉胶婴儿

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出生时，婴儿全身都结痂了。
今年8月20日晚，海南省妇女儿童医疗中心值班医生的电话突然响起，是一家医院的医生打来的，需要转诊。
原来，当天医院产科诞生了一个“奇怪”的新生儿。他全身似乎都被厚厚的胎脂覆盖着，头皮上布满了痂皮，眼睛睁不开，尤其是四肢关节处和皮肤皱褶处。
医院的产科医生和护士说，这种孩子很少见到。考虑到新生儿可能有些疾病，她打电话求助，希望能转诊到海南省妇女儿童医疗中心进一步治疗。随后，值班总住院医师立即安排急诊转运中心的医生护士出发前往医院接诊新生儿。
随着120救护车的鸣笛声，这个“陌生”的新生儿被成功转诊到海南省妇女儿童医疗中心。住进病房后，孩子哭闹不止，因为厚厚的痂盖，四肢难以动弹。
当时，海南省妇女儿童医学中心新生儿科经验丰富的主任杨玲在咨询孩子后，诊断婴儿为火棉胶。
众所周知，火棉宝宝是一种罕见的遗传病。当婴儿出生时，全身覆盖着羊皮纸状或凝胶状的膜。这种紧绷的膜把宝宝的四肢限制在一个特殊的位置，皮肤僵硬，摸起来像塑料纸。这种病虽然罕见，死亡率低，但临床对护理的要求特别高。
从脐部静脉置管输液每天至少三次全身皮肤护理

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医生诊断为火棉宝宝。
“给孩子留静脉针难，血管难找。即使很难穿上，针也很难固定。胶带根本无法固定在这细嫩的皮肤上。”据海南省妇女儿童医学中心新生儿科医生介绍，为了保证孩子有足够的液体，必须保留静脉输液针，但由于孩子颈部结痂较多，穿刺困难。
当时住院总看到孩子脐部有一个1.5cm长的脐端，脐部周围皮肤也没有多少痂，比较容易固定，只好尝试留置脐静脉导管。熟练的穿刺经验使孩子迅速放入脐静脉导管，液体顺利进入孩子体内。
儿童除了打针外，对暖箱的温度和湿度要求也很高，温度在32-34度之间，湿度在60-70%之间，以免温度和湿度过高导致皮肤皲裂加重。另外最重要的一点是孩子的痂皮不断脱落，新长出的皮肤比较嫩，容易感染。护士需要每天至少清洁皮肤一次，每天至少护理全身皮肤三次。儿童皮肤细嫩需要温柔的手法，所以护士每次至少需要三个人来护理皮肤，上药需要将近一个小时。
经医护人员精心治疗患儿住院20天出院
入院后立即将孩子全身暴露在具有预定温度和湿度的暖箱中。经过积极纠正酸中毒、补液、预防感染、加强皮肤护理等治疗，孩子第二天皮肤干燥情况得到改善，哭闹声大，护理有效。
查房时，杨玲主任指出，患儿未见严重细菌感染，电解质结果正常，酸中毒已纠正，反应良好。可以停用静脉抗生素，口服抗生素，适当复水，尽快开始奶，督促护士注意护理。

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火棉宝宝，住院后痊愈。
经检查，除房间隔缺损(3.1毫米)外，其他检查结果均无明显异常。
为避免交叉感染，护理中规定接触儿童的护士要相对固定，严格消毒隔离，接触儿童的床单、毛巾等所有物品都要高压消毒。在医护人员的精心护理下，从住院第三天开始，患儿全身皮肤得到明显改善，干燥结痂的皮肤逐渐脱落，粉红色的新生皮肤逐渐生长出来，原本僵硬的肢体也逐渐增多。
在住院的第5天，孩子们能够通过肠道进食足够的食物而不会脱水。治疗中给予抗生素和补液，坚持每天加强皮肤护理。住院20天后，患儿顺利出院。