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口唇黑斑竟是小肠病变？8岁女童百枚息肉被成功切除

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本文转自：北京晚报
【口唇黑斑竟是小肠病变？8岁女童百枚息肉被成功切除】日前 ， 国家儿童医学中心北京儿童医院经过总时长达10小时的两次手术 ， 成功切除了一名罕见病患儿小肠内101枚息肉 ， 大大降低了肠套叠风险 。
8岁小女孩小雪（化名） ， 来自四川大凉山 ， 她嘴唇上有明显的黑色斑点 。 “口唇黑斑是P-J综合征的典型表现 ， ”北京儿童医院消化科副主任、内镜中心负责人张晶表示 ， P-J综合征又称黑斑息肉综合征 ， 是由皮肤粘膜黑斑合并消化道多发息肉的疾病 ， 是一种较为罕见的常染色体显性遗传病 。 P-J综合征以小肠 ， 特别是空肠息肉最多见 。
时间回到3个月之前 ， 小雪因反复上腹痛去往附近城市的三甲医院就医 。 小雪嘴唇上的黑斑立刻引起了当地医生的注意 ， 医生告诉孩子父母 ， 这是一种罕见病 ， 因为医疗技术限制 ， 只能进行外科肠切除手术 。 小雪父亲说：“她已经在当地切了2次 ， 但没有切干净 。 ”瘦弱的肚皮 ， 留下了手术瘢痕 。
小雪的情况已经不适合再次外科手术治疗 ， 家长听说北京儿童医院可以进行小肠镜微创治疗 ， 便慕名而来 。 经过检查 ， 小雪口唇、指端有多处黑色素沉着 ， 进一步超声提示小肠多发息肉 ， 继发小肠套叠两处 ， 分别长达11厘米和12厘米而引起患儿腹痛 。
张晶带领内镜中心团队根据患儿具体情况 ， 很快制定了手术方案：由小肠镜团队经验丰富的主任医师于飞鸿“主刀” ， 分别两次经肛、经口进行双气囊小肠镜下的息肉切除和肠套叠复位手术 ， 完成全小肠对接 。 张晶介绍 ， “之所以开展两次手术 ， 一是因为小肠很长 ， 小肠镜无法一次贯穿整个小肠 ， 通常需分别经肛和经口进镜并对接；二是考虑需要切除的息肉很多 ， 时间长 ， 患儿小 ， 不易耐受8到9小时的麻醉和全肠道息肉切除手术 。 中间需要一个恢复期 ， 所以采取两次进镜手术 。 ”
手术分两次进行 。 在麻醉团队全麻保驾护航下 ， 于飞鸿小心翼翼地将小肠镜进入患儿 ， 并逐渐向小肠深处前进 。 小肠全长约4到6米 ， 迂曲冗长 ， 肠腔狭小 ， 而且小雪之前经过外科手术 ， 缝合过后的小肠有很多“直角、死弯儿” ， 在于飞鸿娴熟精准的操作下 ， 小肠镜朝着病灶位置一点一点推进 。
当小肠镜抵达息肉引起肠套叠病变位置时 ， 于飞鸿和在场医护人员被屏幕显示的病情震惊了 。 “虽然有思想准备 ， 但没想到近40厘米肠腔内遍布息肉 ， 相互交缠 ， 阻塞了肠腔” ， 于飞鸿感叹 。 医护人员全力配合 ， 通过内镜下黏膜切除（EMR）、高频电凝电切、圈套等技术 ， 将数量众多的息肉一一“攻破” 。
两次手术总共历经近10小时 ， 患儿小肠内大大小小的息肉才被切除干净 。 第一次手术切除39枚息肉 ， 第二次切除62枚 ， 总共切除101枚息肉 。
P-J综合征的主要典型临床表现一是色素沉着 ， 即口唇周围、颊黏膜、指和趾 ， 以及手掌、足底部黑斑；二是胃肠道息肉 ， 常以腹痛、肠套叠为首发症状 ， 还可以伴有腹泻、便血、便秘等消化道症状 ， 通常伴有营养不良 ， 增加了手术风险性 。 如肠套叠、肠梗阻等延误治疗甚至可引起肠坏死 。
张晶提醒 ， P-J综合征容易复发 ， 患者一定要定期随诊 。 根据息肉生长快慢 ， 最好每三个月到半年进行B超检查 ， 以便尽早发现大息肉及其并发症 。 治疗原则为首选小肠镜选择性切除小肠息肉 ， 避免肠套叠等并发症的发生 ， 同时要加强术前评估及术后密切观察 ， 掌握适应证 ， 内外科积极配合 ， 优化治疗 。

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