吸血鬼病卟啉症俗称吸血鬼症患病者真的会变成吸血鬼吗卟啉

文章图片

关于健康，人到中年才应该注意，平时要注意。有些人经常在私信中问我们一些问题。有些人对医学知识感兴趣，愿意去了解，这让我们很开心，很有动力。本期讨论卟啉病，一种你想在私信中了解的吸血鬼疾病。
首先，你知道什么是卟啉症吗？
简单来说就是卟啉症，又称血紫症，被认为是虚构吸血鬼的原型疾病，所以俗称吸血鬼病。这是一组由于血红蛋白合成过程中缺乏某些酶或酶活性降低而引起的卟啉代谢紊乱。它可以是先天的，也可以是后天的。主要临床症状包括腹部症状、神经精神症状和皮肤损害，严重者可导致呼吸肌麻痹和死亡。症状可在发病时持续数小时、数天、数周或更长时间。

文章图片

你可能会想，这种病和吸血鬼的起源有什么关系？下面大木告诉你这种病的几个症状，你可能就明白了这和吸血鬼的起源有没有关系。
为什么叫吸血鬼病？这与病人的症状有关
第一，怕光。日光浴对卟啉症患者来说非常痛苦。患有“卟啉病”的患者会因为基因突变而产生一种叫“卟啉”的光敏色素。这种色素正常情况下可能不会对人体造成任何伤害，但是它有一个非常致命的特点，那就是对光极其敏感。一旦接触到光，就会迅速产生几种严重的毒素，这些毒素会蚕食被照射部位的皮肤组织，引起一系列的病变。
第二，脸色苍白。在合成血红蛋白的生物过程中，一些异常酶阻碍了合成过程，使未转化为血红蛋白的卟啉在体内堆积，造成细胞损伤。这是一种有遗传起源的血源性疾病，会影响人体的造血功能，所以卟啉症患者会因为严重贫血而出现皮肤苍白。

文章图片

第三，牙齿锋利。其实这种尖锐的牙齿并不意味着患了卟啉病后牙齿会再次生长变得尖锐，而是因为卟啉色素产生的毒素腐蚀了牙齿周围的牙龈组织和肌肉组织，使牙齿被牙龈包裹的部分也暴露出来，比较血腥。
第四，嗜血。卟啉症患者由于血红蛋白合成障碍而患有严重的贫血。因此，卟啉症患者必须补充血红蛋白。喝血获得的血红蛋白可以缓解卟啉症患者的一系列症状，这是前期嗜血患者的重要原因。
但现在，直接输血或血红蛋白输注比通过消化道更好、更有效地供应血红蛋白，已成为现代治疗卟啉病的主流方法。
看到这里，你认为以上症状和吸血鬼特征是一一对应的吗？难怪你会得到吸血鬼病的俗称。

文章图片

症状这么可怕，怎么才能发现卟啉症？
卟啉症是可遗传的，高风险的家庭成员可以通过基因检测的常规筛查来检测。急性间歇性卟啉病是常染色体显性遗传，直系亲属有50%的概率携带这种突变，然后有50%的概率将疑似致病基因传给子女。基因检测可以对突变基因进行识别和分类，不仅患者可以得到及时准确的治疗，高危家庭成员也可以常规筛查并给出相应的遗传建议。
暴露后尿液颜色加深的实验简单易行，可以在短时间内提供重要的筛查信息。对于临床上难以解释的腹痛，伴有精神症状和神经系统体征、贫血、肝功能异常、畏光、皮肤损害等，要警惕血卟啉病的可能。暴露在阳光下后，尿液基本可以确认有卟啉症。