本文转自:政协君
【不负使命,用行动诠释“医者仁心”!罕见先天性第四鳃裂囊肿在北京世纪坛医院得到根治】
12岁女孩珍珍(化名)自1岁10个月时就患上了一种“怪病”, 每隔一段时间左侧脖颈就会肿起一个大包, 肿痛明显, 直至破溃流脓, 因此反复在当地医院抗感染和切开引流排脓治疗 。 每次治疗后, 症状有所缓解, 肿物消退, 疼痛消失, 可过段时间又会反复发作, 至今已有十多次 。
11年间, 珍珍脖颈处的肿物从最初约黄豆粒大小, 后来一次次增大至几乎累及前面半个脖颈 。 因当地医院没找到根治的办法只能多次对肿物行切开引流术, 以至于珍珍颈前切口处有了两道明显增生瘢痕, 且频繁生病就医严重影响了生长发育和正常学习, 身心都承受了巨大的压力 。 在本该活泼开朗的年纪, 珍珍慢慢变得内向、不自信、不爱表达, 在学校与同学交往也受到了很大影响 。
“一定要找到症结, 让女儿重获新生!”怀着这份坚定的信念, 珍珍妈妈带着女儿开启了千里寻医之旅 。 辗转多家医院问诊无果后, 家人经人介绍带着珍珍来到了首都医科大学附属北京世纪坛医院耳鼻咽喉头颈外科 。
“珍珍颈部肿物最大时的直径约有8厘米, 不仅疼痛流脓, 还压迫气管、挤压食道, 家属手术意愿强烈 。 ”谈及珍珍的病情, 接诊的彭洪主任坦言, 由于肿物位置临近气管、食道, 周围组织瘢痕粘连明显, 还伴有炎症, 且旁边就是颈部大血管, 稍有不慎就会出现手术风险 。 经过一系列检查, 彭洪考虑珍珍患上“先天性第四鳃裂囊肿伴感染”可能性大, 随后的手术也证实了彭洪的预想 。
珍珍究竟得的是什么病?“鳃裂囊肿及瘘管属于颈部常见的先天性疾病, 是鳃裂畸形的一种 。 人体胚胎发育第三周时, 头部两侧像鱼一样各有数对鳃裂 。 正常情况下, 鳃裂随发育会逐渐闭合消失 。 若没有消失, 且其中有分泌液体潴留, 则在出生后表现为鳃裂囊肿或瘘管 。 根据不同的发生部位, 鳃裂囊肿或瘘管被分为第一、二、三、四鳃裂来源 。 ”彭洪解释说, 其中第一、二鳃裂较为常见, 珍珍这种第四鳃裂罕见 。 鳃裂囊肿或瘘管因位置不同, 临床表现多样且较为隐匿, 可有颈部或咽部的间歇性肿痛或胀痛, 颈部可有压迫感或牵拉感, 可有反复感染、发热表现, 咽部检查可见局部隆起或饱满, 颈部窦道有分泌物溢出或有逐渐增大的肿块等 。 由于临床特征不典型, 因此需要与颈部多种疾病进行鉴别诊断, 这无疑加大了诊治的难度 。
只有手术完整切除囊肿及瘘管, 患者的疾病才能得以痊愈 。 但珍珍患处曾反复感染, 瘢痕粘连较重, 与气管、食道、颈部大血管、神经关系密切, 同周围结构分界不清, 手术难度较大 。 术中可能伤及气管、食道、神经引起相应并发症, 伤到颈内动静脉时则会引发大出血, 同时也容易切除不干净, 术后有发生伤口不愈或复发的可能 。
“该病解剖复杂, 分型较多, 易合并感染, 发病隐匿, 正确的诊断、合适的治疗时机和科学的手术方案是关键 。 ”面对这种罕见的先天性疾病, 临床经验丰富的彭洪提前做了多项手术预案和模拟演练, 以应对术中遇到的突发状况 。
由于术前定位准确、准备充分, 虽然手术发现肉芽坏死组织周围大片瘢痕与皮肤、气管、肌肉、食道、颈动静脉鞘粘连紧密, 肌肉、食道明显肿胀, 彭洪团队仍然通过颈外径路完整切除了这个困扰患者11年的“顽疾”, 没有发生任何并发症 。 考虑到珍珍的未来, 彭洪特意花了近1小时将颈部皮肤表面两道瘢痕切除重新进行美容缝合, 以让患者术后拥有更加自信、美丽的人生 。
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