系统性红斑狼疮症状，认识一下系统性红斑狼疮

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医生手记
本期专家：王立新
医学博士、主任医师、博士生导师；广东省中医院芳村医院肾内科主任，广东省中西医结合学会免疫肾病专业委员会主任委员；

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案例
最近，一名30岁的男性患者住进了病房。半年来发热咳嗽去呼吸科，腹泻不适去消化科，皮肤红斑去皮肤科，夜间脚趾疼痛去风湿科，然后蛋白尿去肾内科。患者疲乏无力，体重减轻20多公斤，最终确诊为系统性红斑狼疮。
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什么是系统性红斑狼疮呢？
系统性红斑狼疮是我国最常见的系统性自身免疫性疾病之一，发病率约为300 ~ 70/10万人。因其病变部位广泛，可累及全身多个器官和系统，故称为全身性；因为有些病人很危险，和狼相似，所以被称为狼。因为大多数患者可有皮肤红斑等表现，故称之为疮。这就是系统性红斑狼疮这个名字的由来。在过去的30年里，我接触了许多系统性红斑狼疮患者。由于早期症状不典型，往往容易被误诊和漏诊。确诊后，经过积极规范的治疗，除少数因各种原因发展为尿毒症，需要透析维持生命的患者外，大部分患者都能拥有幸福的家庭、健康的孩子、幸福的生活，享受家庭、友谊和爱情，“与狼共舞”，像正常人一样安全度过一生。
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系统性红斑狼疮的发病原因是什么？
这种疾病的发病机制很复杂。目前认为遗传、内分泌和环境因素在SLE发病中起重要作用。在一些环境因素(紫外线、吸烟、药物、病毒如EB病毒等)的触发下。)，有遗传易感性的人免疫反应异常，持续产生致病性自身抗体和免疫复合物，最终导致本病的发生。
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系统性红斑狼疮有哪些临床表现？

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系统性红斑狼疮临床表现复杂多样，早期表现不典型，易误诊。
1)全身表现：本病好发于女性，男女比例为10: 1 。发病年龄20~40岁。儿童和老人也会患上这种疾病，发烧、疲劳、疲劳和体重减轻是常见的。
2)皮肤黏膜：鼻梁及双侧颧部的蝴蝶状红斑是SLE的特征性改变；盘状红斑、口腔溃疡、光敏、脱发和雷诺现象也是常见的表现。
3)关节和肌肉：患者可出现对称性多关节疼痛和肿胀，主要累及近端指间关节、掌指关节、腕关节和膝关节，通常不会造成骨质破坏。
4)狼疮性肾炎：狼疮性肾炎是系统性红斑狼疮最常见的并发症和致死因素之一。临床上，60% ~ 80%的SLE患者会出现肾脏受累，临床表现为水肿、血尿、蛋白尿、高血压等症状。
5)呼吸系统可表现为狼疮性肺炎和胸腔积液。
6)心包炎常累及心脏，表现为心包积液、冠状动脉受累、心绞痛甚至心肌梗死。
7)神经系统受累称为神经精神狼疮，轻则表现为偏头痛、焦虑、抑郁和轻度认知功能障碍，重则表现为癫痫、脊髓病、急性意识障碍和精神病。
8)消化系统受累患者有厌食、恶心呕吐、腹痛、腹泻便血、肠系膜血管炎、肝损害等症状。
9)血液中常累及溶血性贫血、白细胞减少和血小板减少，部分患者在发病初期或疾病活动期伴有淋巴结肿大和脾肿大。
10)累及视网膜血管时，可能出现视网膜出血、渗出、视神经受累，可能导致失明。
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如何诊断系统性红斑狼疮？
国际上，包括美国、欧洲和中国，对系统性红斑狼疮都有严格的诊断标准。当临床上出现不明原因的低热、消瘦、对称性关节肿痛、脱发或头发广泛干燥、面部出现蝴蝶状红斑并对紫外线敏感、患者情绪紧张、四肢苍白、遇到低温环境时冷痛、蛋白尿、血尿等情况时，应注意排除系统性红斑狼疮的可能。
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系统性红斑狼疮如何治疗？
一般治疗原则是早期个体化。
化治疗，最大程度地延缓疾病进展，降低器官损害，改善预后。由于系统性红斑狼疮病程呈发作与缓解交替过程，因此治疗上短期目标为控制疾病活动，改善临床症状。长期目标为预防和减少复发，减少药物的不良反应。临床上根据疾病活动度和器官损害情况，来制定相应的治疗方案，治疗药物包括糖皮质激素和羟氯喹、吗替麦考酚、环磷酰胺等免疫抑制剂。对经常规治疗效果不佳或复发性SLE患者，使用生物抑制剂能增加患者的完全和部分缓解，降低疾病复发率及减少激素用量，目前生物制剂中应用较多的是贝利尤单抗。
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中医药如何干预狼疮性肾炎？
系统性红斑狼疮由于疾病的特点一般采取中西医结合治疗，患者急性期多表现为热毒炽盛，阴虚内热等证候，临证多采取滋阴清热解毒等；稳定期由于服用激素等原因多表现为肝肾阴虚及气阴两虚等证候，临证多采取益气养阴滋补肝肾等方法。中医干预可以明显起到增效减毒的作用，经过中西医结合治疗患者多可取得较为满意的疗效。
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系统性红斑狼疮生活中应该注意些什么？
2020年中国系统性红斑狼疮诊疗指南对非药物干预措施提出了六点意见，包括：避免接触常见的危险物质防晒适度运动注重心理支持戒烟补充维生素D 。
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系统性红斑狼疮的预后如何？
随着系统性红斑狼疮诊治水平的不断提高，患者的生存率也大幅度提高，本病已经由既往的急性高致死性疾病转为慢性可控性疾病。经过规范的治疗，大部分病人能够处于长期缓解状态，日常工作生活可以正常进行。育龄期的女性，在专科医生指导下，若病情稳定、无重要脏器损害、停用可能致畸的药物至足够安全的时间，也是可以考虑怀孕的。“与狼共舞”是可以实现的目标。

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广东省中医院芳村医院肾病科透析科简介
广东省中医院芳村医院（广州市慈善医院）肾病科成立于2009年10月28日，为全国优秀中医肾病重点专科、全国中医肾病研究基地，本科致力于运用中医或中西医结合方法诊治各种肾脏疾病，科室主攻病种为自身免疫性疾病（lgA肾病、肾病综合征及狼疮性肾炎）。
科室目前有病床25张，透析科23张，医护人员40余人，学术带头人为国内知名、医术精湛的杨霓芝教授、黄春林教授、刘旭生教授，学科带头人为王立新教授，科室拥有主任医师4名，副主任医师1名，副主任护师2名，主治医师5名，全国名老中医师承传承博士后1人，博士学位4 名，硕士学位6名。全国第五批名老中医学术经验师承导师1名。
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